Feiba NF
Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 500 j. (500 j. FEIBA) | Białko osocza ludzkiego 20-60 mg
Takeda Manufacturing Austria AG, Austria
Ulotka
Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika
FEIBA NF, 500 j., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, lub farmaceuty lub pielęgniarki. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.
Spis treści ulotki
FEIBA NF jest lekiem otrzymanym z ludzkiego osocza, który umożliwia krzepnięcie krwi w przypadku niedoboru lub braku niektórych czynników krzepnięcia.
Lek FEIBA NF jest stosowany do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i z hemofilią B powikłanymi obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Ponadto lek FEIBA NF może być stosowany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u osób nie cierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
Istnieją pojedyncze doniesienia o zastosowaniu FEIBA NF w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników X i XIII.
Lek FEIBA NF jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowitą i trwałą eliminację inhibitorów czynnika VIII, aby umożliwić regularne leczenie koncentratem czynnika VIII, tak jak u pacjentów bez inhibitorów.
Należy poinformować lekarza, jeżeli u pacjenta występuje jakakolwiek alergia. Należy poinformować lekarza, jeżeli pacjent stosuje dietę niskosodową.
Kiedy nie stosować leku FEIBA NF
W sytuacjach wymienionych poniżej lek FEIBA NF powinien być zastosowany jedynie, gdy nie można oczekiwać wyników leczenia za pomocą innych odpowiednich koncentratów czynników krzepnięcia, np. ze względu na bardzo wysokie miano inhibitora i zagrażający życiu krwotok lub ryzyko krwawienia (pourazowe, pooperacyjne). - jeśli u pacjenta stwierdzono alergię (nadwrażliwość) na zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII lub na którykolwiek inny składnik leku FEIBA NF. - jeśli występuje rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC, koagulopatia ze zużycia, stan zagrażający życiu, związany z masywnym krzepnięciem krwi z tworzeniem skrzepów krwi w naczyniach. Prowadzi to do ogólnego zużycia czynników krzepnięcia.): gdy wyniki badań laboratoryjnych i (lub ) objawy kliniczne wskazują na uszkodzenie wątroby, istnieje zwiększone ryzyko DIC z powodu opóźnionej degradacji aktywnych czynników krzepnięcia; - w przypadku chorob y wieńcowej serca, ostrej zakrzepicy i (lub) zator ów: lek FEIBA NF należy stosować wyłącznie w epizodach krwotocznych zagrażających życiu.
Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed zastosowaniem FEIBA NF należy skontaktować się z lekarzem, ponieważ tak jak w przypadku innych produktów osoczowych podawanych dożylnie, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjent powinien potrafić rozpoznać wczesne objawy reakcji nadwrażliwości, takie jak: - rumień - wysypka skórna - swędząca wysypka (pokrzywka) - swędzenie - obrzęk warg i języka - świszczący oddech - uczucie ucisku w klatce piersiowej - niedyspozycja - zawroty głowy - nagły spadek ciśnienia krwi aby jak najwcześniej rozpoznać reakcję alergiczną.
Inne objawy reakcji nadwrażliwości na leki podchodzące z osocza obejmują śpiączkę oraz niepokój.
W przypadku wystąpienia jednego lub więcej z tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem. Wymienione objawy mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego. Ciężkie objawy nadwrażliwości wymagają natychmiastowego podjęcia leczenia ratunkowego.
W przypadku pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na lek lub którykolwiek z jego składników, lekarz zdecyduje o ponownym podaniu leku FEIBA NF tylko po dokładnym rozważeniu ryzyka i spodziewanych korzyści i (lub) gdy nie można spodziewać się wyników leczenia za pomocą innej terapii zapobiegawczej lub alternatywnych środków leczniczych.
- jeśli u pacjenta wystąpią znaczne zmiany ciśnienia krwi lub szybkości tętna, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej. Należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się z lekarzem. Lekarz podejmie odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.
- u pacjentów z hemofilią i obecnością inhibitora lub nabytymi inhibitorami na czynniki krzepnięcia. Podczas leczen ia lekiem FEIBA NF u tych pacjentów może występować zwiększona tendencja do krwawień i jednocześnie zwiększone ryzyko zatorowości.
W trakcie leczenia lekiem FEIBA NF występowały zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar. Niektóre zaburzenia zakrzepowo-zatorowe występowały w przypadku stosowania dużych dawek leku FEIBA NF. Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Przypadki mikroangiopatii zakrzepowej zgłaszano w badaniu klinicznym emicizumabu, w którym pacjenci otrzymywali lek FEIBA NF jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego.
W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki zapobiegające zakażeniom przenoszonym na pacjentów. Do tych środków zalicza się dokładną selekcję dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka przenoszenia zakażeń są wykluczeni oraz sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem wirusów/zakażeń. Wytwórcy tych produktów w procesie przetwarzania krwi i osocza włączają także etapy , które mają na celu inaktywację lub us unięcie wirus ów. Pomimo takich środków, w przypadku podawania lek ów wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to także nieznanych lub niedawno wykrytych wirusów lub innych rodzajów zakażeń.
Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów osłonkowych, takich jak wirus HIV (wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartoś ć wobec wirusów bezosłonkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna).
U pacjentów otrzymujących regularnie lub kilkakrotnie czynnik VIII otrzymany z osocza ludzkiego, nale ży rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).
Po podaniu dużych dawek leku FEIBA NF, przejściowy wzrost biernie przenoszonych przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Lek zawiera izohemaglutyniny, przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom, które biernie przeniesione mogą powodować mylące wyniki testów serologicznych.
Zdecydowanie zaleca się, aby podczas każdorazowego podania pacjentowi dawki FEIBA NF zapisać nazwę i numer serii leku w celu zachowania informacji o użytych seriach.
FEIBA NF a inne leki Należy poinformować leka rza o wszystkich obecnie i ostatnio przyjmowanych lekach, nawet tych dostępnych bez recepty.
Nie przeprowadzono odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań dotyczących leczenia skoja rzonego lub sekwencyjnego z zastosowaniem FEIBA NF i rekombinowanego czynnika VIIa, leków hamujących fibrynolizę lub emicizumabu. Należy rozważyć możliwość wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych w przypadku równoczesnego stosowania układowych leków hamujących fibrynolizę, takich jak np.: kwas traneksamowy i kwas aminokapr onowy w połączeniu z FEIBA NF. Dlatego leki hamujące fibrynolizę nie powinny być stosowane przez około 6 do 12 godzin po podaniu FEIBA NF.
W odniesieniu do dostępnych danych z badań in vitro i obserwacji klinicznych, w przypadkach jednoczesnego stosowania czynnika rekombinowanego VIIa, nie można wykluczyć wystąpienia potencjalnej interakcji lekowej, która może skutkować incydentem zakrzepowo-zatorowym. Jeżeli leczenie lekiem FEIBA NF jest rozważane po tym jak pacjent otrzymywał emicizumab, pacjent musi być śc iśle monitorowany przez lekarza prowadzącego.
Tak jak w przypadku wszystkich produktów leczniczych czynników krzepnięcia, nie wolno mieszać leku FEIBA NF z innymi lekami przed podaniem; może to niekorzystnie wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo stos owania leku. Zaleca się, aby przed i po podaniu leku FEIBA NF, wejście dożylne przepłukać izotonicznym roztworem sodu chlorku.
Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Lekarz zdecyduje, czy można zastosować FEIBA NF w czasie ciąży lub karmienia piersią. Z uwagi na zwiększone ryzyko zakrzepów podczas ciąży, lek FEIBA NF powinien być stosowany wyłącznie pod ścisłą kontrolą medyczną i gdy jest to wyraźnie wskazane.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność prow adzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
FEIBA NF zawiera sód Lek zawiera 40 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w ka żdej fiolce . Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
Lio filizowany proszek FEIBA NF rozpuszcza się w załączonym rozpuszczalniku i podaje dożylnie. Lek FEIBA NF należy stosować ściśle z zaleceniem lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Lekarz ustala odpowiednią dawkę i często ść po dawania indywidualnie dla każdego pacjenta, uwzględniając ciężkość zaburzenia krzepnięcia krwi, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz ogólny stan pacjenta i jego reakcję na lek. Nie wolno samodzielnie zmieniać ustalonego przez lekarza dawk owania leku, ani przerywać jego podawania.
Jeżeli w odczuciu pacjenta, lek działa zbyt silnie lub zbyt słabo należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
Przed podaniem należy ogrzać lek do temperatury pokojowej lub temperatury ciała, jeśli jest to konie czne .
Lek FEIBA NF należy przygotować wyłącznie bezpośrednio przed podaniem.
Przygotowany roztwór należy użyć natychmiast (lek nie zawiera środków konserwujących). Delikatnie mieszać ruchem obrotowym aż do rozpuszczenia proszku . Należy upewnić się, że l ek FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu, w przeciwnym razie przez filtr przyrządu przejdzie mniej jednostek FEIBA.
Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub zawiera osad. Nie używać roztworu z wcześniej napoczętych fiolek.
Stosować wyłączn ie do starczony rozpuszczalnik (jałow ą wod ę do wstrzykiwań) i zestaw do spor ządzania roztworu.
Jeżeli stosuje się inny zestaw do sporządzenia i podawania niż załączony w opakowaniu FEIBA NF, należy upewnić się, że użyje się właściwego filtra o wielkości po rów co najmniej 149 μm.
Nie stosować, jeśli system utrzymujący jałowość lub opakowanie leku są uszkodzone lub zepsute.
Odnotować podanie leku na załączonej samoprzylepnej etykiecie. Wszelkie niewykorzystane resztki leku lub jego odpady należy usunąć w sp osób zgodny z lokalnymi przepisami.
Podanie z zastosowaniem igieł: Sporządzanie roztworu do wstrzyknięć Należy przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
Wstrz yknięc ie/ infuzja: Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
Podanie z zastosowaniem BAXJECT II Hi-Flow Sporządzanie roztworu do wstrzyknięć Należy przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
Ryc. a Ryc. b Ryc. c
Wstrzyknięcie/infuzja Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury
Ryc. d Ryc. e Ryc. f
Nie należy przekraczać szybkości 2 jednostek FEIBA na kg mc. na minutę.
W przypadku przyjęcia większej dawki niż zalecana: Należy natychmiast poinformować lekarza. Przedawkowanie FEIBA NF m oże zwiększyć ryzyko działań niepożądanych, takich jak stany zakrzepowo-zatorowe (tworzenie zakrzepów krwi, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych), koagulopatia „ze zużycia” (zaburzenie krzepnięcia krwi DIC) lub zawał serca.
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.
Następujące częstości zostały użyte do oceny działań niepożądanych:
Bardzo często: może dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób Często: może dotyczyć do 1 na 10 osób Niezbyt często: może dotyczyć do 1 na 100 osób Rzadko: może dotyczyć 1 na 1000 osób Bardzo rzadko: może dotyczyć do 1 pacjenta na 10 000 osób Nieznana: częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych
W badaniach klinicznych następujące działania niepożądane zgłaszano, jako częste: Nadwrażliwość, Ból głow y, Zawroty głowy, Niedociśnienie, Wysypka Dodat ni wynik przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B .
W badaniach przeprowadzonych po wprowadzeniu leku do obrotu następujące działania niepożądane zgłaszano z częstością ni eznaną:
Zaburzenia krwi i układu chłonnego: rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC); wzrost miana inhibitora
Zaburzenia układu immunologicznego: reakcje alergiczne, swędząca wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka)
Zaburzenia układu nerwowego: uczuc ie zdrętwienia kończyn (niedoczulica), nieprawidłowe lub osłabione czucie (parestezje), udar (udar zakrzepowy, udar zatorowy), senność, zaburzenia smaku
Zaburzenia serca: atak serca (zawał serca), palpitacje serca (częstoskurcz)
Zaburzenia naczyń: powstawanie zakrzepów, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych (zdarzenia zakrzepowo-zatorowe), wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie), nagłe zaczerwienienie
Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: zator t ętnicy płucnej (zator owość płucna ), zwężenie dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), ś wiszczący oddech, k aszel, brak tchu (duszność)
Zaburzenia żołądka i jelit: wymioty, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności
Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: uczucie zdrętwienia tw arzy, obrzęk twarzy, języka i warg (obrzęk naczynioruchowy), swędząca wysypka na całym ciele (pokrzywka), swędzenie (świąd)
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: ból w miejscu podania, ogólne złe samopoczucie, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dyskomfort w klatce piersiowej
Badania diagnostyczne: spadek ciśnienia krwi
Szybkie podanie dożylne może wywołać kłujący ból oraz drętwienie twarzy i kończyn, a także spadek ciśnienia krwi. Zawał y serca występowały po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dobową i ( lub ) po długotrwałym stosowaniu i (lub ) w przypadku istnienia czynników ryzyka predysponujących do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urz ędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również p odmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięk i zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie p rzechowywać w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażać.
Przechowywać lek w opakowaniu oryginalnym w celu ochrony przed światłem.
Nie należy stosować leku FEIBA NF po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę co zrobić z lekami, których się już nie potrzebuje. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
Co zawiera FEIBA NF
Proszek - Substancją czynną jest czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor. 1 fiolka zawiera 500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 200-600 mg białka ludzkiego osocza. - FEIBA NF zawiera także czyn niki II, IX, i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII. Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) oraz czynniki układu kalikreina- kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują.
- Pozostałe składni ki leku to: sodu chlorek i sodu cytrynian
Rozpuszczalnik - w oda do wstrzykiwań
Jak wygląda FEIBA NF i co zawiera opakowanie Lek występuje w postaci liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białawym lub bladozielonym.
Proszek i rozpuszczalnik dostarczane są w szklanych fiolkach zamkniętych gumowymi korkami. Wartość pH roztworu po rekonstytucji wynosi między 6,8 i 7,6.
Wielkoś ć opakowania: 1 zestaw
Zawartość opakownia (z igłami):
Zawartość opakownia (z BAXJECT II Hi-Flow): i mieszania leków zawartych w dwóch fiolkach
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca:
Podmiot odpowiedzialny: Takeda Pharma Sp. z o.o. ul. Prosta 68 00-838 Warszawa
Wytwórca: Bax ter A G, Industriestrasse 67, A-1221 Wiedeń, Austria Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, 1221 Wiedeń, Austria
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu hemofilii.
Dawkowanie Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia krzepnięcia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA na kg masy ciała (mc.), jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc., ani dawki maksymalnej dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek.
Z uwagi na czynniki specyficzne dla danego pacjenta odpowiedź na zespół czynników z aktywnością omijającą inhibitor czynnika VIII może być różna, a w określonym przypadku krwawienia u pacjenta, u któr ego odpowiedź na jeden z czynników jest niedostateczna, należy rozważyć użycie innego czyn nika .
Dzieci i młodzież Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograni czone; schemat dawkowania, jest taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka.
1) Krwotoki samoistne
Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j ./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krw otoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach.
Krwotoki z błon śluzowych Zaleca się dawkę 50 j ./kg mc. co 6 godzin z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustan ie, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j./k g mc.
Inne ciężkie krwotoki W c iężki ch krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawk ę FEIBA NF w 6 godzinnych odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg mc.!
2) Zabiegi chirurgiczne
Podawać 50-100 j ./kg mc. w odstępach 6 godzinnych zwracając uwagę, by nie przekroczyć maksymalnej dawki dobowej.
3) Profilaktyka
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u któr ych indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: Zaleca się dawkę 70 – 100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie, lub st opniowo ją zmniejszać.
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): Lek FEIBA NF można podawać w jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawk ach 50-100 j ./kg mc. dwa razy na dobę, aż miano inhibitora czynnika VIII obniży się do <2 j.B.*
*1 jednostka Bethesda definiowana jest jako ilość przeciwciała, które zmniejsza o 50% aktywność czynnika VIII w świeżym normalnym osoczu ludzkim po 2 godzinach inkubacji w 37°C.
Monitorowanie Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i aPTT zwykle pokazują małe zmiany i mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia lekiem FEIBA NF.
Sposób podawania Lek FEIBA NF należy podawać powoli dożylnie (nie szybciej niż 2 j./k g mc. na minutę).
FEIBA NF należy przygotować bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy użyć natychmiast (nie zawiera środków konserwujących). Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub zawiera osad.
Niewykorzystane pozostałości roztworu należy usunąć zgodnie z obowiązującą procedurą.
Monitorowanie leczenia Nie należy przekraczać jednorazowych dawek wynoszących 100 j./kg mc. oraz dawki dobowej wystąpienia DIC i (lub) ostrej choroby wieńcowej. Duże dawki FEIBA NF powinny być podawane jedynie przez okres niezbędny do zatrzymania krwawienia.
W przypadkach wystąpienia znaczących zmian ciśnienia krwi, szybkości tętna, zaburzeń oddychania, bólu w klatce piersiowej i kaszlu należy natychmiast przerwać podawanie leku i zastosować odpowiednie zabiegi diagnostyczne i terapeutyczne.
Wynikami laboratoryjnymi wskazującymi na DIC są: zmniejszenie zawartości fibrynogenu, obniżenie liczby płytek krwi oraz obecność produktów degradacji fibryny/fibrynogenu (FDP). Dalszymi objawami wystąpienia DIC są znaczne wydłużenie czasu trombinowego, protrombinowego lub aPTT. U pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX, X i XI, aPTT może być wydłużony w związku z samym zaburzeniem krzepnięcia.
Podawanie leku FEIBA NF pacjentom z inhibitorami może skutkować początkowo anamnestycznym wzrostem poziomów inhibitora. Pod wpływem dalszego podawania FEIBA NF poziom inhibitora może zmniejszać się z upływem czasu. Dane kliniczne i literaturowe wskazują, że skuteczność FEIBA NF nie ulega zmniejszeniu.
Podczas podawania FEIBA NF, u pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z naby tymi inhibitorami czynników krzepnięcia, może wystąpić równocześnie skłonność do krwawień, jak i zwiększone ryzyko zakrzepicy.
Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna Wyniki badań laboratoryjnych in vitro do oceny skuteczności leczenia, takie jak aP TT, czas krzepnięcia krwi i tromboelastogram (TEG) mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej. Z tego powodu próby przywrócenia prawidłowych wartości tych parametrów poprzez zwiększanie dawek FEIBA NF mogą być zawodne i należy ich unikać ze względu na możliwość wystąpienia DIC spowodowanego przedawkowaniem.
Znaczenie liczby płytek krwi W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie lekiem FEIBA NF zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca liczb a czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności leku FEIBA NF.
Dodatkowe informacje dotyczące przyrządu Baxject II Hi-Flow: - Przyrząd jest poddany sterlizacji promieniowaniem gamma. - Wyłącznie do jedorazowego użycia. - Nie z awiera lateksu.
BAXJECT i FEIBA są zastrzeżonymi znakami towarowymi Baxalta Incorporated.
FEIBA NF, 500 j., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, lub farmaceuty lub pielęgniarki. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.
Spis treści ulotki
1. Co to jest lek FEIBA NF i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku FEIBA NF
3. Jak stosować lek FEIBA NF
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek FEIBA NF
6. Zawartość opakowania i inne informacje
1. Co to jest lek FEIBA NF i w jakim celu się go stosuje
FEIBA NF jest lekiem otrzymanym z ludzkiego osocza, który umożliwia krzepnięcie krwi w przypadku niedoboru lub braku niektórych czynników krzepnięcia.
Lek FEIBA NF jest stosowany do leczenia krwawień i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A i z hemofilią B powikłanymi obecnością inhibitorów czynników krzepnięcia. Ponadto lek FEIBA NF może być stosowany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u osób nie cierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI.
Istnieją pojedyncze doniesienia o zastosowaniu FEIBA NF w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników X i XIII.
Lek FEIBA NF jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowitą i trwałą eliminację inhibitorów czynnika VIII, aby umożliwić regularne leczenie koncentratem czynnika VIII, tak jak u pacjentów bez inhibitorów.
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku FEIBA NF
Należy poinformować lekarza, jeżeli u pacjenta występuje jakakolwiek alergia. Należy poinformować lekarza, jeżeli pacjent stosuje dietę niskosodową.
Kiedy nie stosować leku FEIBA NF
W sytuacjach wymienionych poniżej lek FEIBA NF powinien być zastosowany jedynie, gdy nie można oczekiwać wyników leczenia za pomocą innych odpowiednich koncentratów czynników krzepnięcia, np. ze względu na bardzo wysokie miano inhibitora i zagrażający życiu krwotok lub ryzyko krwawienia (pourazowe, pooperacyjne). - jeśli u pacjenta stwierdzono alergię (nadwrażliwość) na zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII lub na którykolwiek inny składnik leku FEIBA NF. - jeśli występuje rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC, koagulopatia ze zużycia, stan zagrażający życiu, związany z masywnym krzepnięciem krwi z tworzeniem skrzepów krwi w naczyniach. Prowadzi to do ogólnego zużycia czynników krzepnięcia.): gdy wyniki badań laboratoryjnych i (lub ) objawy kliniczne wskazują na uszkodzenie wątroby, istnieje zwiększone ryzyko DIC z powodu opóźnionej degradacji aktywnych czynników krzepnięcia; - w przypadku chorob y wieńcowej serca, ostrej zakrzepicy i (lub) zator ów: lek FEIBA NF należy stosować wyłącznie w epizodach krwotocznych zagrażających życiu.
Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed zastosowaniem FEIBA NF należy skontaktować się z lekarzem, ponieważ tak jak w przypadku innych produktów osoczowych podawanych dożylnie, możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Pacjent powinien potrafić rozpoznać wczesne objawy reakcji nadwrażliwości, takie jak: - rumień - wysypka skórna - swędząca wysypka (pokrzywka) - swędzenie - obrzęk warg i języka - świszczący oddech - uczucie ucisku w klatce piersiowej - niedyspozycja - zawroty głowy - nagły spadek ciśnienia krwi aby jak najwcześniej rozpoznać reakcję alergiczną.
Inne objawy reakcji nadwrażliwości na leki podchodzące z osocza obejmują śpiączkę oraz niepokój.
W przypadku wystąpienia jednego lub więcej z tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem. Wymienione objawy mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego. Ciężkie objawy nadwrażliwości wymagają natychmiastowego podjęcia leczenia ratunkowego.
W przypadku pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na lek lub którykolwiek z jego składników, lekarz zdecyduje o ponownym podaniu leku FEIBA NF tylko po dokładnym rozważeniu ryzyka i spodziewanych korzyści i (lub) gdy nie można spodziewać się wyników leczenia za pomocą innej terapii zapobiegawczej lub alternatywnych środków leczniczych.
- jeśli u pacjenta wystąpią znaczne zmiany ciśnienia krwi lub szybkości tętna, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej. Należy natychmiast przerwać wlew i skontaktować się z lekarzem. Lekarz podejmie odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.
- u pacjentów z hemofilią i obecnością inhibitora lub nabytymi inhibitorami na czynniki krzepnięcia. Podczas leczen ia lekiem FEIBA NF u tych pacjentów może występować zwiększona tendencja do krwawień i jednocześnie zwiększone ryzyko zatorowości.
W trakcie leczenia lekiem FEIBA NF występowały zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar. Niektóre zaburzenia zakrzepowo-zatorowe występowały w przypadku stosowania dużych dawek leku FEIBA NF. Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Przypadki mikroangiopatii zakrzepowej zgłaszano w badaniu klinicznym emicizumabu, w którym pacjenci otrzymywali lek FEIBA NF jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego.
W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są określone środki zapobiegające zakażeniom przenoszonym na pacjentów. Do tych środków zalicza się dokładną selekcję dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że ci, którzy są w grupie ryzyka przenoszenia zakażeń są wykluczeni oraz sprawdzanie pojedynczych próbek oddanej krwi i puli zebranego osocza pod kątem wirusów/zakażeń. Wytwórcy tych produktów w procesie przetwarzania krwi i osocza włączają także etapy , które mają na celu inaktywację lub us unięcie wirus ów. Pomimo takich środków, w przypadku podawania lek ów wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to także nieznanych lub niedawno wykrytych wirusów lub innych rodzajów zakażeń.
Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów osłonkowych, takich jak wirus HIV (wywołujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz bez osłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartoś ć wobec wirusów bezosłonkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna).
U pacjentów otrzymujących regularnie lub kilkakrotnie czynnik VIII otrzymany z osocza ludzkiego, nale ży rozważyć zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).
Po podaniu dużych dawek leku FEIBA NF, przejściowy wzrost biernie przenoszonych przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Lek zawiera izohemaglutyniny, przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom, które biernie przeniesione mogą powodować mylące wyniki testów serologicznych.
Zdecydowanie zaleca się, aby podczas każdorazowego podania pacjentowi dawki FEIBA NF zapisać nazwę i numer serii leku w celu zachowania informacji o użytych seriach.
FEIBA NF a inne leki Należy poinformować leka rza o wszystkich obecnie i ostatnio przyjmowanych lekach, nawet tych dostępnych bez recepty.
Nie przeprowadzono odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań dotyczących leczenia skoja rzonego lub sekwencyjnego z zastosowaniem FEIBA NF i rekombinowanego czynnika VIIa, leków hamujących fibrynolizę lub emicizumabu. Należy rozważyć możliwość wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych w przypadku równoczesnego stosowania układowych leków hamujących fibrynolizę, takich jak np.: kwas traneksamowy i kwas aminokapr onowy w połączeniu z FEIBA NF. Dlatego leki hamujące fibrynolizę nie powinny być stosowane przez około 6 do 12 godzin po podaniu FEIBA NF.
W odniesieniu do dostępnych danych z badań in vitro i obserwacji klinicznych, w przypadkach jednoczesnego stosowania czynnika rekombinowanego VIIa, nie można wykluczyć wystąpienia potencjalnej interakcji lekowej, która może skutkować incydentem zakrzepowo-zatorowym. Jeżeli leczenie lekiem FEIBA NF jest rozważane po tym jak pacjent otrzymywał emicizumab, pacjent musi być śc iśle monitorowany przez lekarza prowadzącego.
Tak jak w przypadku wszystkich produktów leczniczych czynników krzepnięcia, nie wolno mieszać leku FEIBA NF z innymi lekami przed podaniem; może to niekorzystnie wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo stos owania leku. Zaleca się, aby przed i po podaniu leku FEIBA NF, wejście dożylne przepłukać izotonicznym roztworem sodu chlorku.
Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Lekarz zdecyduje, czy można zastosować FEIBA NF w czasie ciąży lub karmienia piersią. Z uwagi na zwiększone ryzyko zakrzepów podczas ciąży, lek FEIBA NF powinien być stosowany wyłącznie pod ścisłą kontrolą medyczną i gdy jest to wyraźnie wskazane.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Nie obserwowano żadnego wpływu na zdolność prow adzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
FEIBA NF zawiera sód Lek zawiera 40 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w ka żdej fiolce . Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
3. Jak stosować lek FEIBA NF
Lio filizowany proszek FEIBA NF rozpuszcza się w załączonym rozpuszczalniku i podaje dożylnie. Lek FEIBA NF należy stosować ściśle z zaleceniem lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
Lekarz ustala odpowiednią dawkę i często ść po dawania indywidualnie dla każdego pacjenta, uwzględniając ciężkość zaburzenia krzepnięcia krwi, umiejscowienie i rozległość krwawienia oraz ogólny stan pacjenta i jego reakcję na lek. Nie wolno samodzielnie zmieniać ustalonego przez lekarza dawk owania leku, ani przerywać jego podawania.
Jeżeli w odczuciu pacjenta, lek działa zbyt silnie lub zbyt słabo należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
Przed podaniem należy ogrzać lek do temperatury pokojowej lub temperatury ciała, jeśli jest to konie czne .
Lek FEIBA NF należy przygotować wyłącznie bezpośrednio przed podaniem.
Przygotowany roztwór należy użyć natychmiast (lek nie zawiera środków konserwujących). Delikatnie mieszać ruchem obrotowym aż do rozpuszczenia proszku . Należy upewnić się, że l ek FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu, w przeciwnym razie przez filtr przyrządu przejdzie mniej jednostek FEIBA.
Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub zawiera osad. Nie używać roztworu z wcześniej napoczętych fiolek.
Stosować wyłączn ie do starczony rozpuszczalnik (jałow ą wod ę do wstrzykiwań) i zestaw do spor ządzania roztworu.
Jeżeli stosuje się inny zestaw do sporządzenia i podawania niż załączony w opakowaniu FEIBA NF, należy upewnić się, że użyje się właściwego filtra o wielkości po rów co najmniej 149 μm.
Nie stosować, jeśli system utrzymujący jałowość lub opakowanie leku są uszkodzone lub zepsute.
Odnotować podanie leku na załączonej samoprzylepnej etykiecie. Wszelkie niewykorzystane resztki leku lub jego odpady należy usunąć w sp osób zgodny z lokalnymi przepisami.
Podanie z zastosowaniem igieł: Sporządzanie roztworu do wstrzyknięć Należy przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
1. Ogrz ać zamkniętą fiolkę zawierającą rozpuszczalnik (jałową wodę do wstrzykiwań) do
temper atury pokojowej, jeśli to konieczne, np. używając do ogrzania łaźni wodnej przez kilka minut (ma ks. 37°C) .2. Usu nąć kapsle ochronne z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem (ryc. A ) i odkazić gumowe
korki obu fiolek.3. Przekręcając i ciągnąc, usunąć osł onkę z jedn ego końca załączonej igły dwustronnej (ryc. B).
Wbi ć odsłoniętą igłę w korek gumowy fiolki z rozpuszczalnikiem (ryc. C).4. Zdjąć osłonkę z drugiego końca igły dwustronnej zwracając uwagę by nie dotknąć części
odsłoniętej.5. Odwró cić fiolkę z rozpuszczalni kiem do góry dnem nad fiolką z proszkiem i wbić wolny koniec
igły dwustronnej w gumowy korek fiolki z proszkiem (ryc. D). Rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem na zasadzie próżni.6. Rozłączyć obie fiolki wyciągając igłę z fiolki z proszkiem ( ryc. E). Delikatnie wstrząsnąć lub
obracać fiolką proszku w celu przyspieszenia procesu rozpuszczania.7. Po zakończeniu procesu rozpuszczania proszku wbić igłę z odpowietrznikiem (ryc. F)
a powstała piana zniknie. Usunąć igłę z odpowietrznikiem.Wstrz yknięc ie/ infuzja: Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
1. Zdjąć osłonkę z załączonej igły z filtrem przekręcając ją i nasadzić igłę na sterylną strzykawkę
jednorazową. Pobrać roztwór do strzykawki (ryc. G).2. Odłącz yć igłę z filtrem od strzykawki i po założeniu dołączonego zestawu infuzyjnego z igłą
motylkową (lub jednor azową igł ą do wstrzykiwań) wstrzyknąć roztwór powoli dożylnie. Do kontrolowania szybkości podawania może być stosowana pompa strzykawkowa.Podanie z zastosowaniem BAXJECT II Hi-Flow Sporządzanie roztworu do wstrzyknięć Należy przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
1. Doprowadzić fiolkę z rozpuszczalnikiem (jałową wodą do wstrzykiwań) do tempera tury
pokojowej, jeśli to konieczne, np. używając do ogrzania łaźni wodnej przez kilka minut (maks. 37°C).2. Usunąć kapsle ochronne z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem i odkazić gumowe korki obu
fiolek. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.3. Otwo rzyć o pakow anie urządzenia BAXJECT II Hi – Flow przez oderwanie papierowego
wiec zka, nie dotykając wnętrza (Ryc. a). Nie wyjmować urządzenia z opakowania.4. Obrócić opakowanie do góry dnem i przebić przezroczyste plastikowe ostrze przez korek fiolki
rozpuszczalnik a (Ryc. b). Chwytając opakowanie za krawędzie, zdjąć je z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Ryc. c). Nie usuwać niebieskiej zatyczki z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.5. BAXJECT II Hi-Flow połączony z fiolką z rozpuszczalnikiem odwrócić tak, aby fiolka
z ro zpuszc zalnikiem znajdowała się nad urządzeniem. Przebić białe plastikowe ostrze przez korek fiolki z proszkiem FEIBA NF. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem FEIBA NF (Ryc. d).6. Mieszać delikatnie, ruchem obrotowym, ale bez wstrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia
produktu. Należy upewnić się, czy FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu – w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr urządzenia.Ryc. a Ryc. b Ryc. c
Wstrzyknięcie/infuzja Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury
1. Usunąć niebieską zatyczkę z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Ściśle połączyć strzykawkę
z BAXJECT II Hi-Flow (NIE NABIERAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI) W celu zapewnienia szczelnego połączenia pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow szczególnie zaleca się stosowanie strzykawki z końcówką typu luer (mocując strzykawkę należy ja obrócić w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara aż do momentu zatrzymania) (Ryc. e).2. Odwrócić zestaw, tak aby roztwór zn ajdował się na górze. Pobrać roztwór do strzykawki,
POWOLI pociągając tłok w tył i upewniając się, że połączenie pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow jest szczelne a strzykawka umocowana przez cały czas pobierania roztworu (Ryc. f).3. Odłą czy ć strzykawkę.
4. Jeśli w strzykawce pojawi się spieniony roztwór, należy odczekać do czasu zniknięcia piany.
Roztwór powoli podawać dożylnie używając zestawu infuzyjnego (lub igły do wstrzykiwań jednorazowego użytku). Do kontrolowania szybkości podawania może być stosowana pompa strzykawkowa.Ryc. d Ryc. e Ryc. f
Nie należy przekraczać szybkości 2 jednostek FEIBA na kg mc. na minutę.
W przypadku przyjęcia większej dawki niż zalecana: Należy natychmiast poinformować lekarza. Przedawkowanie FEIBA NF m oże zwiększyć ryzyko działań niepożądanych, takich jak stany zakrzepowo-zatorowe (tworzenie zakrzepów krwi, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych), koagulopatia „ze zużycia” (zaburzenie krzepnięcia krwi DIC) lub zawał serca.
4. Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią. Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiadomić lekarza lub farmaceutę.
Następujące częstości zostały użyte do oceny działań niepożądanych:
Bardzo często: może dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób Często: może dotyczyć do 1 na 10 osób Niezbyt często: może dotyczyć do 1 na 100 osób Rzadko: może dotyczyć 1 na 1000 osób Bardzo rzadko: może dotyczyć do 1 pacjenta na 10 000 osób Nieznana: częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych
W badaniach klinicznych następujące działania niepożądane zgłaszano, jako częste: Nadwrażliwość, Ból głow y, Zawroty głowy, Niedociśnienie, Wysypka Dodat ni wynik przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B .
W badaniach przeprowadzonych po wprowadzeniu leku do obrotu następujące działania niepożądane zgłaszano z częstością ni eznaną:
Zaburzenia krwi i układu chłonnego: rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC); wzrost miana inhibitora
Zaburzenia układu immunologicznego: reakcje alergiczne, swędząca wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka)
Zaburzenia układu nerwowego: uczuc ie zdrętwienia kończyn (niedoczulica), nieprawidłowe lub osłabione czucie (parestezje), udar (udar zakrzepowy, udar zatorowy), senność, zaburzenia smaku
Zaburzenia serca: atak serca (zawał serca), palpitacje serca (częstoskurcz)
Zaburzenia naczyń: powstawanie zakrzepów, które przemieszczają się w naczyniach krwionośnych (zdarzenia zakrzepowo-zatorowe), wzrost ciśnienia krwi (nadciśnienie), nagłe zaczerwienienie
Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: zator t ętnicy płucnej (zator owość płucna ), zwężenie dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), ś wiszczący oddech, k aszel, brak tchu (duszność)
Zaburzenia żołądka i jelit: wymioty, biegunka, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności
Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: uczucie zdrętwienia tw arzy, obrzęk twarzy, języka i warg (obrzęk naczynioruchowy), swędząca wysypka na całym ciele (pokrzywka), swędzenie (świąd)
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: ból w miejscu podania, ogólne złe samopoczucie, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dyskomfort w klatce piersiowej
Badania diagnostyczne: spadek ciśnienia krwi
Szybkie podanie dożylne może wywołać kłujący ból oraz drętwienie twarzy i kończyn, a także spadek ciśnienia krwi. Zawał y serca występowały po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dobową i ( lub ) po długotrwałym stosowaniu i (lub ) w przypadku istnienia czynników ryzyka predysponujących do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urz ędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również p odmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięk i zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
5. Jak przechowywać lek FEIBA NF
Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie p rzechowywać w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażać.
Przechowywać lek w opakowaniu oryginalnym w celu ochrony przed światłem.
Nie należy stosować leku FEIBA NF po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę co zrobić z lekami, których się już nie potrzebuje. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Co zawiera FEIBA NF
Proszek - Substancją czynną jest czynnik VIII z aktywnością omijającą inhibitor. 1 fiolka zawiera 500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 200-600 mg białka ludzkiego osocza. - FEIBA NF zawiera także czyn niki II, IX, i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII. Antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) oraz czynniki układu kalikreina- kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują.
- Pozostałe składni ki leku to: sodu chlorek i sodu cytrynian
Rozpuszczalnik - w oda do wstrzykiwań
Jak wygląda FEIBA NF i co zawiera opakowanie Lek występuje w postaci liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białawym lub bladozielonym.
Proszek i rozpuszczalnik dostarczane są w szklanych fiolkach zamkniętych gumowymi korkami. Wartość pH roztworu po rekonstytucji wynosi między 6,8 i 7,6.
Wielkoś ć opakowania: 1 zestaw
Zawartość opakownia (z igłami):
Zawartość opakownia (z BAXJECT II Hi-Flow): i mieszania leków zawartych w dwóch fiolkach
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca:
Podmiot odpowiedzialny: Takeda Pharma Sp. z o.o. ul. Prosta 68 00-838 Warszawa
Wytwórca: Bax ter A G, Industriestrasse 67, A-1221 Wiedeń, Austria Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, 1221 Wiedeń, Austria
Data ostatniej aktualizacji ulotki:
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Leczenie powinno być rozpoczęte i nadzorowane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu hemofilii.
Dawkowanie Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia krzepnięcia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA na kg masy ciała (mc.), jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc., ani dawki maksymalnej dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek.
Z uwagi na czynniki specyficzne dla danego pacjenta odpowiedź na zespół czynników z aktywnością omijającą inhibitor czynnika VIII może być różna, a w określonym przypadku krwawienia u pacjenta, u któr ego odpowiedź na jeden z czynników jest niedostateczna, należy rozważyć użycie innego czyn nika .
Dzieci i młodzież Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograni czone; schemat dawkowania, jest taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka.
1) Krwotoki samoistne
Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j ./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krw otoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach.
Krwotoki z błon śluzowych Zaleca się dawkę 50 j ./kg mc. co 6 godzin z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustan ie, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j./k g mc.
Inne ciężkie krwotoki W c iężki ch krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawk ę FEIBA NF w 6 godzinnych odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg mc.!
2) Zabiegi chirurgiczne
Podawać 50-100 j ./kg mc. w odstępach 6 godzinnych zwracając uwagę, by nie przekroczyć maksymalnej dawki dobowej.
3) Profilaktyka
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u któr ych indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: Zaleca się dawkę 70 – 100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie, lub st opniowo ją zmniejszać.
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): Lek FEIBA NF można podawać w jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawk ach 50-100 j ./kg mc. dwa razy na dobę, aż miano inhibitora czynnika VIII obniży się do <2 j.B.*
*1 jednostka Bethesda definiowana jest jako ilość przeciwciała, które zmniejsza o 50% aktywność czynnika VIII w świeżym normalnym osoczu ludzkim po 2 godzinach inkubacji w 37°C.
Monitorowanie Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i aPTT zwykle pokazują małe zmiany i mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia lekiem FEIBA NF.
Sposób podawania Lek FEIBA NF należy podawać powoli dożylnie (nie szybciej niż 2 j./k g mc. na minutę).
FEIBA NF należy przygotować bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy użyć natychmiast (nie zawiera środków konserwujących). Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub zawiera osad.
Niewykorzystane pozostałości roztworu należy usunąć zgodnie z obowiązującą procedurą.
Monitorowanie leczenia Nie należy przekraczać jednorazowych dawek wynoszących 100 j./kg mc. oraz dawki dobowej wystąpienia DIC i (lub) ostrej choroby wieńcowej. Duże dawki FEIBA NF powinny być podawane jedynie przez okres niezbędny do zatrzymania krwawienia.
W przypadkach wystąpienia znaczących zmian ciśnienia krwi, szybkości tętna, zaburzeń oddychania, bólu w klatce piersiowej i kaszlu należy natychmiast przerwać podawanie leku i zastosować odpowiednie zabiegi diagnostyczne i terapeutyczne.
Wynikami laboratoryjnymi wskazującymi na DIC są: zmniejszenie zawartości fibrynogenu, obniżenie liczby płytek krwi oraz obecność produktów degradacji fibryny/fibrynogenu (FDP). Dalszymi objawami wystąpienia DIC są znaczne wydłużenie czasu trombinowego, protrombinowego lub aPTT. U pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX, X i XI, aPTT może być wydłużony w związku z samym zaburzeniem krzepnięcia.
Podawanie leku FEIBA NF pacjentom z inhibitorami może skutkować początkowo anamnestycznym wzrostem poziomów inhibitora. Pod wpływem dalszego podawania FEIBA NF poziom inhibitora może zmniejszać się z upływem czasu. Dane kliniczne i literaturowe wskazują, że skuteczność FEIBA NF nie ulega zmniejszeniu.
Podczas podawania FEIBA NF, u pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z naby tymi inhibitorami czynników krzepnięcia, może wystąpić równocześnie skłonność do krwawień, jak i zwiększone ryzyko zakrzepicy.
Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna Wyniki badań laboratoryjnych in vitro do oceny skuteczności leczenia, takie jak aP TT, czas krzepnięcia krwi i tromboelastogram (TEG) mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej. Z tego powodu próby przywrócenia prawidłowych wartości tych parametrów poprzez zwiększanie dawek FEIBA NF mogą być zawodne i należy ich unikać ze względu na możliwość wystąpienia DIC spowodowanego przedawkowaniem.
Znaczenie liczby płytek krwi W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie lekiem FEIBA NF zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca liczb a czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności leku FEIBA NF.
Dodatkowe informacje dotyczące przyrządu Baxject II Hi-Flow: - Przyrząd jest poddany sterlizacji promieniowaniem gamma. - Wyłącznie do jedorazowego użycia. - Nie z awiera lateksu.
BAXJECT i FEIBA są zastrzeżonymi znakami towarowymi Baxalta Incorporated.
Charakterystyka
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
FEIBA NF, 500 j., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Substancja czynna: Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII
opakowania 500 j . zawiera 500 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor w 200-600 mg białka ludzkiego osocza.
FEIBA NF zawiera także czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII; antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) obecny jest w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Czynniki układu kalikreina-kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują.
*
tromboplastyny po aktywacji) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej (próby ślepej).
Substancja pomocnicza o znanym działaniu:
FEIBA NF zawiera około 40 mg sodu na fiolkę.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstr zykiwań.
Produkt ma postać liofilizowanego proszku lub miałkiej substancji stałej o kolorze białym, białawym lub bladozielonym. Wartość pH roztworu po rekonstytucji wynosi między 6,8 i 7,6.
4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1 Wskazania do stosowania
• Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII • Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią B powikłaną obecnością inhibitora czynnika IX • Leczenie i zapobieganie krwawieniom u osób niecierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI
Produkt leczniczy FEIBA NF jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynn ika VIII.
W odosobnionych przypadkach zastosowano produkt leczniczy FEIBA NF u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.
4.2 Dawkowanie i sposób podawania
Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mająceg o doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.
4.2.1 Dawkowanie
Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.
Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym przypadku.
Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA NF na kg masy ciała (mc.), jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc. ani maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc., chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek. Patrz punkt 4.4.
Dzieci i młodzież Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; schemat dawkowania, taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka.
1) Krwotoki samoistne
Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 godzinnych odst ępach.
Krwotoki z błon śluzowych Zaleca się dawkę 50 j./kg mc. co 6 godzin z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc., nie przekraczając maksymalnej dawki dobowej
Inne ciężkie krwotoki W ciężkich krw otokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawk ę FEIBA NF w 6 godzinnych odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. (Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg mc.!).
2) Zabiegi chirurgiczne
Podawać 50-100 j./kg mc. w 6 godzinnych odstępach, zwracając uwa gę, by nie przekroczyć maksymalnej dawki dobowej.
3) Profilaktyka
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozwa żana: Zaleca się dawkę 70 – 100 j./kg mc. co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie lub stopniowo ją zmniejszać.
• Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): FEIBA NF można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawk ach 50-100 j./kg mc. dwa razy na dobę, aż miano inhibitora obniży się do <2 j.B.* *1 jednostka Bethesda definiowana jest, jako ilość przeciwciała, które zmniejsza o 50% aktywność czynnika VIII w świeżym prawidłowym osoczu ludzkim po 2 godzinach inkubacji w 37°C.
4.2.2 Monitorowanie leczenia
W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym FEIBA NF zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu FEIBA NF.
Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT) zwykle pokazują tylko niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę k liniczną. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia produktem leczniczym FEIBA NF. Patrz punkt 4.4.
4.2.3 Sposób podawania
Produkt leczniczy FEIBA NF musi być podawany we wstrzyknięciu dożylnym lub infuzji dożylnej. Szybkość podawania powinna zapewniać komfort dla pacjenta i nie powinna przekraczać maksymalnej szybkości 2 j./kg mc. na minutę.
4.3 Przeciwwskazania
W następujących sytuacjach nie należy stosować produktu leczniczego FEIBA NF, jeżeli istnieje możliwo ść zast osowania innego leczenia:
• Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek z substancji pomocniczych wymienionych w punkcie 6.1. • Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC). • Ostra zakrzepica lub zator (w tym zawał mięśnia sercowego).
Patrz punkt 4.4.
4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Identyfikowalność
W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu.
OSTRZEŻENIA
Zaburzenia zakrzepowo-zatorowe W trakcie leczenia za pomocą FEIBA NF występowały zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC), zakrzepica żylna, zatorowość płucna, zawał serca oraz udar.
Niektóre z tych zaburzeń wystąpiło po dawkach powyżej 200 j./kg/dobę lub u pacjentów z innymi czynni kami ryzyka (w tym DIC, zaawansowaną chorobę miażdżycową, urazem zmiażdżeniowym lub posocznicą) predysponującymi do zaburzeń zakrzepowo-zatorowych. Jednoczesne stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa może zwiększać ryzyko wystąpienia zaburzeń zakrzepowo- zatorowych. U pacjentów z wrodzoną lub nabytą hemofilią należy zawsze brać pod uwagę możliwość występowania takich czynników ryzyka.
FEIBA NF powinna być stosowana ze szczególną ostrożnością u pacjentów z ryzykiem DIC, zakrzepicą tętniczą lub żylną. Patrz punkt 4.3.
W badaniach klinicznych produktu leczniczego FEIBA NF nie zgłaszano przypadków występowania mikroangiopatii zakrzepowej (ang. TMA, t hrombotic microangiopathy). Przypadki mikroangiopatii zakrzepowej zgłaszano w badaniu klinicznym emicizumabu, w którym pacjenci otrzymywali produkt leczniczy FEIBA NF jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego (patrz dyskusja kliniczna w Europejskim Publicznym Raporcie Oceniającym (EPAR) dotycząca emicizumabu; pa trz rów nież Oldenburg et al. Emicizumab Prophylaxis in Hemophilia A with Inhibitors. N Engl J Med 2017:377:809-818). Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego FEIBA NF w krwawieniach przełomowych u pacjentów otrzymujących emicizumab. Należy ocenić stosunek korzyści do ryzyka , jeśli produkt leczniczy FEIBANF musi być stosowany u pacjentów otrzymujących emicizumab w profilaktyce. Jeżeli leczenie produktem leczniczym FEIBA NF jest uważane za konieczne u pacjentów otrzymujących emicizumab, pacjenci muszą być ściśle monitorowani przez lekarzy prow adzących.
W przypadku pojawienia się pierwszych oznak lub objawów zaburzeń zakrzepowo-zatorowych należy natychmiast przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne.
Nie należy przekraczać jednorazowych dawek FEIBA NF wynoszących 100 j./kg mc. oraz dawek dobowych 200 j./kg mc. chyba że nasilenie krwawienia uzasadnia zastosowanie większej dawki. W przypadku stosowania w celu zatrzymania krwawienia, produkt powinien być podawany jedynie przez okres absolutnie niezbędny do osiągnięcia celu terapeutycznego.
Reakcje nadwrażliwości typu alergicznego FEIBA NF może przyczyniać się do wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego, które obejmują pokrzywkę, obr zęk naczynioruchowy, objawy ze strony przewodu pokarmowego, skurcze oskrzeli i niedociśnienie; reakcje te mogą być ciężkie i układowe (np. reakcja anafilaktyczna z pokrzywką i obrzękiem naczynioruchowym, skurcz oskrzeli i wstrząs krą żeniowy). Zgłaszano rów nież inne reakcje związane z infuzją, jak dreszcze, gorączkę i nadciśnienie.
W przypadku pojawienia się pierwszych oznak lub objawów związanych z infuzją/ reakcji nadwrażliwości należy przerwać podawanie FEIBA NF i rozpocząć odpowiednią opiekę medyczną.
W przypadku rozważania ponownego zastosowania FEIBA NF u pacjentów z rozpoznaną lub podejrzewaną nadwrażliwością na produkt lub którykolwiek z jego składników, należy dokładnie rozważyć spodziewane korzyści i ryzyko ponownej ekspozycji, biorąc pod uwagę informacje lub przypuszczenia odnośnie rodzaju nadwrażliwości u pacjenta (typu alergicznego lub niealergicznego) oraz potencjalne sposoby leczenia i (lub) terapii zapobiegawczej lub też alternatywne środki lecznicze.
Monitorowanie leczenia Nie należy przekraczać jednorazowych dawek FEIBA NF wynoszących 100 j./kg mc. oraz dawek dobowych 200 j./kg mc. Pacjenci otrzymujący więcej niż 100 j./kg mc. muszą być monitorowani pod kątem wystąpienia DIC i (lub) ostrej choroby wieńcowej. Duże dawki FEIBA NF powinny być podawane jedynie przez okres niezbędny do zatrzymania krwawienia.
W przypadkach wystąpienia znaczących zmian ciśnienia krwi, szybkości tętna, zaburzeń oddychania, bólu w klatce piersiowej i kaszlu należy natychmiast przerwać podawanie produktu leczniczego i zastosować odpowiednie zabiegi diagnostyczne i terapeutyczne. Wynikami laboratoryjnymi wskazującymi na DIC są: zmniejszenie zawartości fibrynogenu, obniżenie liczby płytek krwi oraz obecność produktów degradacji fibryny/fibrynogenu (FDP).
Hemofilia nabyta Podczas podawania produktu leczniczego FEIBA NF, u pacjentów cierpiących na hemofilię powikłaną obecnością inhibitora lub u pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia, może wystąpić równocześnie skłonność do krwawień, jak i zwiększone ryzyko zakrzepicy.
Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna Wyniki badań laboratoryjnych in vitro do oceny skuteczności leczenia, takie jak aPTT, czas krzepnięcia krwi i tromboelastogram (TEG) mogą nie odzwierciedlać poprawy klinicznej. Z tego pow odu próby przywrócenia prawidłowych wartości tych parametrów poprzez podnoszenie dawki FEIBA NF mogą być zawodne i należy ich unikać ze względu na możliwość wystąpienia DIC spowodowanego przedawkowaniem.
Znaczenie liczby płytek krwi W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym FEIBA NF zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu FEIBA NF.
Środki zapobiegające przenoszeniu czynników zakaźnych Standardowe działania w celu zapobiegania zakażeniom w związku ze stosowaniem produktów leczniczych przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych pobranych próbek bądź cały ch pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz wprowadzenie skutecznych etapów procesu produkcji w celu unieczynnienia / usunięcia wirusów. Pomimo to, w przypadku podawania produktów leczniczych przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Odnosi się to również do nieznanych lub niedawno wykrytych wirusów oraz innych patogenów.
Podejmowane środki uznawane są za skuteczne wobec wirusów osłonkowych, takich jak wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), a także wirusów bezosłonkowych: takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) . Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość wobec wirusów bezosłon kowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna).
U pacjentów otrzymujących regularnie lub w powtarzających się okresach produkty pochodzące z osocza ludzkiego, w tym produkt leczniczy FEIBA NF, zaleca się zastosowanie odpowiednich szczepień (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).
ŚRODKI OSTROŻNOŚCI
Powikłania zakrzepowo-zatorowe W następujących sytuacjach zastosowanie FEIBA NF jest dopuszczalne jedynie, gdy spodziewany jest brak reakcji na leczenie odpowiednim koncentratem czynnika krzepnięcia np.: w sytuacji występowania wysokiego miana inhibitora i zagrażającego życiu krwotoku lub ryzyka krwawienia (np. pourazowego lub pooperacyjnego).
• Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC) • Uszkodzenie wątroby: z uwagi na opóźnione usuwanie aktywnych czynników krzepnięcia u pacjentów z zaburzoną czynnością wątroby występuje zwiększone ryzyko DIC • Choroba wieńcowa serca, ostra zakrzepica i (lub) zator.
Niedostateczna odpowiedź na czynnik z aktywnością omijającą inhibitor Z uwagi na czynniki specyficzne dla danego pacjenta, odpowiedź na zespół czynników z aktywnością omijającą inhibitor czynnika VIII może być różna i w zależności od przypadku krwawienia pacjenci, u których odpowiedź na jeden z czynników jest niedostateczna mogą odpowiedzieć na inny czynnik. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na jeden czynnik z aktywnością omijającą inhibitor, należy rozważyć użycie innego czynnika.
Reakcja anamnestyczna Podawanie FEIBA NF pacjentom z inhibitorami może skutkować początkowo anamnestycznym wzrostem poziomów inhibitora. Pod wpływem dalszego podawania tego produktu leczniczego, poziom inhibitora może zmniejszać się z upływem czasu. Dane kliniczne i literaturowe wskazują, że skuteczność FEIBA NF nie ulega zmniejszeniu.
Wpływ na wyniki badań laboratoryjnych Po podaniu dużych dawek, przejściowy wzrost biernie przenoszonych przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa z apalenia wątroby typu B może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Produkt leczniczy FEIBA NF zawiera izohemaglutyniny (anty-A i anty-B). Bierne przeniesienie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D, może wpływać na niektó re testy serologiczne na obecność przeciwciał krwinek czerwonych, takie jak test antyglobulinowy (test Coombsa).
Dzieci i młodzież Analiza przypadków oraz ograniczone dane z badań klinicznych sugerują, że produkt leczniczy FEIBA NF może być stosowany u dzieci w wieku poniżej 6 lat.
Stosowanie w profilaktyce Istnieją ograniczone dane kliniczne dotyczące podawania FEIBA NF w celu profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią.
Sód FEIBA NF zawiera około 40 mg sodu na fiolkę, co odpowiada 2% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki sodu u osób dorosłych.
4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji
Nie przeprowadzono odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań dotyczących leczenia skojarzonego lub sekwencyjnego z zastosowaniem FEIBA NF i rekombinowanego czynnika VIIa, produktów leczniczych hamujących fibrynolizę, lub emicizumabu.
Należy rozważyć możliwość wystąpienia incydentów zakrzepowo-zatorowych w przypadku stosowania układowych produktów przeciwfibrynolitycznych, takich jak kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy w połączeniu z FEIBA NF. Dlatego produkty lecznicze hamujące fibrynolizę nie powinny być stosowane przez około 6 do 12 godzin po podaniu FEIBA NF.
W odniesieniu do dostępnych danych z badań in vitro i obserwacji klinicznych, w przypadkach jednoczesnego stosowania czynnika rekombinowanego VIIa, może wystąpić potencjalna interakcja lekowa (potencjalnie pow odująca działania niepożądane, takie jak incydent zakrzepowo-zato rowy ).
Doświadczenie kliniczne z badania klinicznego emicizumabu sugeruje, że mogą występować potencjalne interakcje z emicizumabem, gdy produkt leczniczy FEIBA N F był stosowany jako część schematu leczenia krwawienia przełomowego (patrz punkt 4.4).
4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Ciąża i karmienie piersią Bezpieczeństwo stosowania FEIBA NF w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ustalone. Przed przepisaniem FEIBA NF, lekarz powinien dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści zastosowania produktu u konkretnej pacjentki.
Okres ciąży i połogu charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepów, a wiele powikłań ciąży związanych jest ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC).
Płodność Nie przeprowadzano badań wpływu FEIBA NF na reprodukcję u zwierząt oraz nie został ustalony wpływ FEIBA NF na płodność w kontrolowanych badaniach klinicznych. Informacje dotyczące zakażenia parwowirusem B19, patrz punkt 4.4.
4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania masz yn
Nie stwierdzono żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
4.8 Działania niepożądane
Działania niepożądane przedstawione w tym punkcie były zgłaszane po dopuszczeniu do obrotu produktu leczniczego FEIBA NF, jak również z dwóch badań klinicznych z zastosowaniem FEIBA NF w leczeniu epizodów krwawień u pacjentów pediatrycznych oraz dorosłych z hemofilią A lub B oraz obecnością inhibitora czynnika VIII lub IX. Do jednego z badań byli włączeni również pacjenci z hemofilią nabytą oraz inhibitorem czynnika VIII (2 z 49 pacjentów). Zostały dodane działania niepożądane z trzeciego badania, porównującego leczenie profilaktyczne z leczeniem na żądanie.
Częstość oceniano zgodnie z następującą konwencją: Bardzo częst o (≥ 1/10), często (≥ 1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100), rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000), bardzo rzadko (< 1/10 000), częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Działania niepożądane
Klasyfikacja układów i narządów MedDRA (SOC, ang. System organ class) Preferowana terminologia MedDRA Częstość Zaburzenia krwi i układu limfatycznego Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC) Wzrost miana inhibitora (anamnestyczna odpowiedź)* ,a
Nieznana
Nieznana
Zaburzenia układu immunologicznego Nadwrażliwość C
Pokrzywka Reakcja anafilaktyczna Często Nieznana Nieznana Zaburzenia układu nerwowego Parestezje Niedoczulica Udar zakrzepowy Udar zatorowy Ból głowy C
Senność* Zawroty głowy b Zaburzone odczuwanie bodźców smakowych* Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Często Nieznana Często Nieznana
Zaburzenia serca Zawał serca Częstoskurcz Nieznana Nieznana Zaburzenia naczyniowe Zakrzepica Zakrzepica żylna Zakrzepica tętnicza Zatorowość (powikłania zakrzepowo-zatorowe) Niedociśnienie c
Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana
Często Działania niepożądane
Klasyfikacja układów i narządów MedDRA (SOC, ang. System organ class) Preferowana terminologia MedDRA Częstość Nadciśnienie Nagłe zaczerwienie Nieznana Nieznana Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia Zatorowość płucna Skurcz oskrzeli Świszczący oddech Kaszel Duszność* Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Zaburzenia żołądka i jelit Wymioty Biegunka Dyskomfort w jamie brzusznej Nudności* Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Uczucie drętwienia twarzy Obrzęk naczynioruchowy Pokrzywka Świąd Wysypka c Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Często Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania (zaburzenia w trakcie podawania) Ból w miejscu wstrzyknięcia Złe samopoczucie Uczucie gorąca Dreszcze* Gorączka* Ból w klatce piersiowej* Dyskomfort w klatce piersiowej* Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Nieznana Badania diagnostyczne Spadek ciśnienia krwi c
Dodatni wynik przeciwciał przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B c Nieznana Często * precyzyjne określenie częstości tych działań niepożądanych nie jest możliwe na podstawie dostępnych danych a
wzrost miana wcześniej istniejącego inhibitora, pojawiający się po podaniu FEIBA NF. Patrz punkt 4.4. b
częstość pochodzą jedynie z badania dotyczącego profilaktyki. c
z badania dotyczącego profilaktyki.
Działania klasy Inne objawy reakcji nadwrażliwości po podaniu produktów leczniczych pochodzących z osocza ludzkiego obejmują śpiączkę oraz niepokój.
Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
4.9 Przedawkowanie
Niektóre z odnotowanych przypadków zaburzeń zakrzepowo-zato rowych występowały po dawkach powyżej 200 j./kg mc. W przypadku pojawienia się oznak lub objawów zaburzeń zakrzepowo- zatorowych, należy natychmiast przerwać podawanie produktu i wdrożyć odpowiednie środki diagnostyczne i terapeutyczne. Patrz punkt 4.4.
5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE
5.1 Właściwości farmakodynamiczne
Grupa farmakoterapeutyczna: aktywowany zespół protrombiny przeciw przeciwciałom czynnika VIII; kod ATC B02BD03
Chociaż produkt leczniczy FEIBA NF został wytworzony na początku lat 70. i aktywność omijająca inhibitor czynnika VIII została wykazana zarówno w badaniach in vitro jak i in vivo, to sposób działania tego produktu leczniczego jest nadal przedmiotem naukowych debat. Tym niemniej, ostatnie dane naukowe wskazują, że farmakodynamiczne właściwości i sposób działania FEIBA NF związane są z czynnikami zespołu protrombiny, protrombiną - zymogenem (czynnik II - FII) i aktywowanym czynnikiem X (FXa).
5.2 Właściwości farmakokinetyczne
Ponieważ FEIBA NF jest produktem leczniczym złożon ym z różnych czynników krzepnięcia, przy czym każdy z indywidualnych składników ma inny okres półtrwania, niemożliwe jest jednoznaczne określenie właściwości farmakokinetycznych produktu.
5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie
W oparciu o badania ost rej t oksyczności u myszy z uszkodzonym genem czynnika VIII oraz u zdrowych myszy i szczurów, z wykorzystaniem dawek przekraczających maksymalną dawkę dobową u ludzi (tj. >200 j./kg mc.), można sądzić, że działania uboczne stosowania FEIBA NF są wyni kiem głównie nadkrzepliwości wywołanej przez farmakologiczne właściwości produktu leczniczego.
Badanie toksyczności po podaniu wielokrotnym jest niemożliwe do przeprowadzenia na zwierzętach z powodu interferencji z powstającymi przeciwciałami przeciw heterologicznym białkom.
Ponieważ ludzkie czynniki krzepnięcia nie są uznawane za rakotwórcze lub genotoksyczne przeprowadzanie badań doświadczalnych zwłaszcza na zwierzętach, uznano za niepotrzebne.
6. DANE FARMACEUTYCZNE
6.1 Wykaz substancji pomocniczych
Prosz ek: Sodu chlorek Sodu cytrynian
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań
6.2 Niezgodności farmaceutyczne
Nie przeprowadzono badań zgodności z produktem leczniczym i dlatego nie wolno mieszać FEIBA NF z innymi produktami leczniczymi lub rozpuszczalnikami. Zaleca się, aby przed i po podaniu produktu leczniczego FEIBA NF wejście dożylne przepłukać odpowiednim roztworem np. izotonicznym roztworem sodu chlorku. Czynniki krzepnięcia pochodzące z ludzkiego osocza mogą ulegać adsorpcji na wewnętrznych powierzchniach niekt órych typów przyrządów do wstrzykiwań lub wlewów. Wystąpienie takiego zjawiska może skutkować niepowodzeniem terapii.
6.3 Okres ważności
Badania stabilności wskazują, że produkt po rekonstytucji zachowuje stabilność chemiczną i fizyczną do 3 godzin w temperaturze od 20ºC do 25ºC.
Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt należy użyć natychmiast po rekonstytucji. Jeżeli gotowy do użycia roztwór nie zostanie podany bezpośrednio po sporządzeniu, za czas i warunki przechowywania odpowiada użytko wnik.
Produkt po rekonstytucji nie może być przechowywany w lodówce.
6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25ºC. Nie zamrażać. Przechowywać produkt leczniczy w opakowaniu oryginalnym w celu ochrony przed światłem.
6.5 Rodzaj i zawartość opakowania
Proszek i rozpuszczalnik FEIBA NF są dostępne w fiolkach (fiolka z proszkiem: ze szkła typu I; fiolka z rozpuszczalnikiem: ze szkła typu I), zamkniętych korkami z gumy butylowej i ochronnymi kapslami.
Opakowanie 500 j. zawiera również:
lub
i mieszania leków zawartych w dwóch fiolkach
6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego do
stosowaniaDo przygotowania roztworu FEIBA NF stosować wyłącznie dołączoną wodę do w strzykiwań i zestaw do sporządzania roztworu. Przestrzegać zasad aseptyki w trakcie całej procedury.
Produkt leczniczy FEIBA NF należy rekonstytuować bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy użyć natychmiast (roztwór nie zawiera środków konserwujących ).
Delikatnie mieszać ruchem obrotowym aż do całkowitego rozpuszczenia produktu. Należy upewnić się, czy produkt FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu, w przeciwnym razie przez filtr przyrządu przejdzie mniej jednostek FEIBA.
Po rekonstytucji i przed podaniem roztwór należy ocenić pod kątem obecności nierozpuszczalnych cząstek lub zmiany barwy. Nie należy stosować roztworu, który jest mętny lub ma osad.
Nie stosować, jeśli bezigłowy przyrząd przenoszący lub igła dwustronna, system utrzymujący ich jałow ość lub ich opakowanie jest uszkodzone lub popsute.
Jeżeli stosuje się inny zestaw do sporządzenia i podawania niż załączony w opakowaniu FEIBA NF, należy upewnić się, że użyto właściwego filtra o wielkości porów co najmniej 149 μm.
Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć w sposób zgodny z lokalnymi przepisami.
Sporządzanie roztworu do wstrzykiwań za pomocą BAXJECT II Hi-Flow:
1. Ogrzać fiolkę z rozpuszczalnikiem (jałową wodą do wstrzykiwań) do temperatury 15°C – 25°C,
jeśli to konieczne, np. używając do ogrzania łaźni wodnej przez kilka minut (max. 37°C).2. Usunąć kapsle ochronne z fiolek z proszkiem FEIBA NF i rozpuszczalnikiem i odkazić
gumowe korki obu fiolek. Umieścić fiolki na płaskiej powierzchni.3. Otworzyć opa kowanie przyrządu BAXJECT II Hi-Flow przez oderwanie papierowego wieczka,
nie dotykając wnętrza (Ryc. a). Nie wyjmować urządzenia z opakowania.4. Obrócić opakowanie do góry dnem i przebić przezroczyste plastikowe ostrze przez korek fiolki
rozpuszczalnika (Ry c. b) . Chwytając opakowanie za krawędzie, zdjąć je z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Ryc. c). Nie usuwać niebieskiej zatyczki z przyrządu BAXJECT II Hi- Flow.5. BAXJECT II Hi-Flow połączony z fiolką z rozpuszczalnikiem odwrócić tak, aby fiolka
z rozpuszczalnikiem znajdowała się nad przyrządem. Pr zebić fioletowe plastikowe ostrze przez korek fiolki z proszkiem FEIBA NF. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem FEIBA NF (Ryc. d).6. Mieszać delikatnie, ruchem obrotowym, ale bez wstrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia
produktu. Należy upewnić się, czy FEIBA NF uległ całkowitemu rozpuszczeniu – w przeciwnym razie substancja czynna nie przejdzie przez filtr przyrządu.Ryc. a Ryc. b Ryc. c
Instrukcja dotycząca wstrzykiwania/infuzji:
1. Usunąć niebieską zatyczkę z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Ściśle połączyć strzykawkę
z BAXJECT II Hi-Flow ( NIE NABIERAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI). W celu zapewnienia szczelnego połączenia pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow szczególnie zaleca się stosowanie strzykawki z końcówką typu luer (mocując strzykawkę należy ja obrócić w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara aż do momentu zatrzymania) (Ryc. e).2. Odwrócić układ, tak aby roztwór znajdował się na górze. Pobrać roztwór do strzykawki, cofając
POWOLI tłok i upewniając się, że połączenie pomiędzy strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow jest szczelne a strzykawka umocowana przez cały czas pobierania roztworu (Ryc. f ).3. Odłączyć strzykawkę.
4. Jeśli w strzykawce pojawi się spieniony roztwór, należy odczekać do czasu zniknięcia piany.
Roztwór powoli podawać dożylnie używając zestawu infuzyjnego (lub igły do wstrzykiwań jednorazowego użytku). Do kontrolowania szybkości podawania może być stosowana pompa strzykawkowa.Ryc. d Ryc. e Ryc. f
Nie należy przekraczać szybkości 2 jednostek FEIBA na kg mc. na minutę.
Sporządzanie roztworu do wstrzykiwań za pomocą igły dwustronnej:
1. Ogrzać zamkniętą fiolkę zawierającą rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwań) do temperatury
15°C – 25°C, jeśli to konieczne, np. używając do ogrzania łaźni wodnej przez kilka minut (max. 37°C).2. Usunąć kapsle ochronne z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem (Ryc. A) i odkazić gumowe
korki obu fiolek.3. Przekręcając i ciągnąc usunąć osłonkę z jednego końca załączonej igły dwustronnej (Ryc. B).
Wbić odsłoniętą igłę w korek gumowy fiolki z rozpuszczalnikiem (Ryc. C).4. Zdjąć osłonkę z drugiego końca igły dwustronnej zwracając uwagę by nie dotknąć części
odsłoniętej.5. Odwrócić fi olkę z rozpuszczalnikiem do góry dnem nad fiolką z proszkiem i wbić wolny koniec
igły dwustronnej w gumowy korek fiolki (Ryc. D). Rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem na zasadzie próżni.6. Rozłączyć obie fiolki wyciągając igłę z fiolki z proszkiem (Ryc. E). Wstrząsać lub obracać
delikatnie fiolką proszku, aby przyspieszyć rozpuszczanie proszku.7. Po zakończeniu procesu rozpuszczania wbić igł ę z odpowietrznikiem (Ryc. F). Powstała piana
opadnie. Usunąć igłę z odpowietrznikiem.Instrukcja dotycząca wstrzykiwania/infuzji:
1. Zdjąć osłonkę z załączonej igły z filtrem przekręcając ją i nasadzić igłę na sterylną strzykawkę
jednorazową. Pobrać roztwór do strzykawki (Ryc. G).2. Odłącz yć igłę z filtrem od strzykawki i po założeniu dołączonego zestawu infuzyjnego z igłą
motylkową (lub igły do wstrzykiwań jednorazowego użytku) wstrzyknąć roztwór powoli dożylnie. Do kontrolowania szybkości podawania może być stosowana pompa strzykawkowa.Nie należy przekraczać szybkości 2 jednostek FEIBA na kg mc. na minutę.
7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA
DOPUSZCZENIE DO OBROTUTakeda Pharma Sp. z o.o. ul. Prosta 68 00-838 Warszawa
8. NUMER POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU
9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU
I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIAData wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 29 października 2019 r.