Nanogy 5%

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta
NANOGY 5% Roztwór do infuzji
Immunoglobulina ludzka normalna (IVIg), 50 mg/ml
Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. - Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.
Spis treści ulotki

1. Co to jest lek NANOGY 5% i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NANOGY 5%

3. Jak stosować lek NANOGY 5%

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać lek NANOGY 5%

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest lek NANOGY 5% i w jakim celu się go stosuje

Lek NANOGY 5% zawiera przeciwciała. NANOGY 5% należy do grupy leków zwanych immunoglobulinami. Leki te zawierają ludzkie przeciwciała wytwarzane przez nasz system odpornościowy. Ludzkie przeciwciała zawarte w leku NANOGY 5% pomagają organizmowi zwalczać infekcje lub zrównoważyć układ odpornościowy. Stosowanie leku NANOGY 5% powoduje uzupełnienie poziomu przeciwciał u pacjentów cierpiących na ich niedobór. Przeciwciała zawarte w leku NANOGY 5% działają dokładnie tak, jak gdyby były one własnymi przeciwciałami, gdyż wyizolowano je z ludzkiego osocza. Lek ten może być również stosowany u pacjentów z zaburzeniami układu odpornościowego lub u pacjentów, którzy wymagają uzupełnienia poziomu przeciwciał w trakcie leczenia niektórych schorzeń zapalnych (chorób autoimmunologicznych, czyli chorób wywołanych błędną odpowiedzią układu odpornościowego, skierowaną przeciwko własnym tkankom). Działanie leku NANOGY 5% polega na dostarczeniu potrzebnych przeciwciał do organizmu pacjenta.
Lek NANOGY 5% stosowany jest w leczeniu pacjentów, u których przeciwciała nie występują we krwi w dostatecznych ilościach. W szczególności stosuje się go w leczeniu substytucyjnym u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) w następujących przypadkach:
 Zespoły pierwotnych niedoborów odporności (ang. Primary immunodeficiency syndromes, PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał (patrz punkt 4.4)  Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których zawiodło profilaktyczne leczenie antybiotykami  Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów w fazie plateau szpiczaka mnogiego, którzy nie reagowali na profilaktyczną immunizację pneumokokową  Hipogammaglobulinemia u pacjentów po allogenicznym przeszczepie komórek macierzystych (ang. Haematopoietic stem cell transplantation, HSCT)  Wrodzony AIDS i nawracające zakażenia Lek NANOGY 5% jest również stosowany u pacjentów, których układ odpornościowy wymaga pewnego skorygowania lub u pacjentów ze schorzeniami zapalnymi (chorobami autoimmunologicznymi) jako tzw. leczenie immunomodulacyjne u pacjentów dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat). W szczególności stosuje się go w następujących grupach pacjentów:
 Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ang. Primary immune thrombocytopenia, ITP) u pacjentów z dużym ryzykiem krwawień lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu skorygowania liczby płytek krwi  Zespół Guillaina-Barrégo  Choroba Kawasaki (w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym, patrz punkt 4.2)

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NANOGY 5%

Kiedy nie stosować leku NANOGY 5%: - jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobulinę ludzką lub którykolwiek z pozostałych
- gdy u pacjenta stwierdzono we krwi niedobór przeciwciał zwanych IgA. W takim przypadku

Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed rozpoczęciem stosowania leku NANOGY 5% należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek NANOGY 5% Lekarz prowadzący dostosuje dawkę leku NANOGY 5% i szybkość wlewu w zależności od stanu zaawansowania choroby, masy ciała pacjenta, stanu zdrowia pacjenta (nawodnienie, praca nerek, aktualne choroby, informacja o możliwości wystąpienia działań niepożądanych) i stosowania innych leków, które pacjent przyjmuje. Należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, aktualnych i przebytych chorobach.
Obserwacja podczas podawania leku NANOGY 5% W celu uniknięcia ryzyka wystąpienia reakcji niepożądanych, lekarz sprawdzi szybkość wlewu i dostosuje go do potrzeb pacjenta. Podczas wlewu lekarz będzie prowadził obserwację medyczną w celu wykrycia wszelkich objawów alergii lub innych niepożądanych reakcji.
W celu uniknięcia ryzyka wystąpienia reakcji niepożądanych, początkowo lek NANOGY 5% będzie podawany z małą szybkością, a pacjent będzie musiał pozostać pod staranną obserwacją lekarza lub pielęgniarki. - Pacjent, który przyjmuje immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy, pacjent otrzymujący dotychczas alternatywny produkt IVIg oraz pacjent, u którego od poprzedniego wlewu upłynął długi okres czasu będzie uważnie monitorowany podczas podawania wlewu dożylnego i przynajmniej przez godzinę po jego zakończeniu; - Każdy pacjent będzie monitorowany przez co najmniej 20 minut po zakończeniu wlewu.
W przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości, której pierwsze oznaki charakteryzują się zawrotami głowy, obrzękiem twarzy/nóg, dusznościami, plamami na skórze i/lub świądem, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę.
W zależności od reakcji alergicznej lekarz może zadecydować o zmniejszeniu szybkości podawania leku lub całkowitym jego zatrzymaniu. Jeżeli uzna to za konieczne, przystąpi do leczenia reakcji nadwrażliwości.
W razie jakichkolwiek pytań lub wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką.
Szczególne grupy pacjentów W bardzo rzadkich przypadkach stosowanie leku NANOGY 5% może wywołać lub zaostrzyć choroby nerek (ostrą niewydolność nerek) lub choroby serca i naczyń krwionośnych (zawał serca, udar naczyniowy mózgu, zator tętnicy płucnej i zakrzepica żył głębokich). Szczególne środki ostrożności podczas stosowania leku NANOGY 5% muszą być zachowane w przypadku pacjentów, u których występują objawy chorobowe lub w przypadku pacjentów znajdujących się w grupie ryzyka.
Lekarz zaleci kontrolę czynności nerek i/lub serca i naczyń krwionośnych w przypadku, gdy: - u pacjenta stwierdzono chorobę nerek (niewydolność nerek), - pacjent przyjmuje leki mogące uszkadzać nerki, - pacjent ma wysoki poziom cukru (cukrzyca), - pacjent ma małą objętość krwi (hipowolemia), - pacjent ma dużą nadwagę (otyłość), - pacjent powyżej 65. roku życia, - u pacjenta stwierdzono chorobę serca lub naczyń krwionośnych, - u pacjenta stwierdzono wysokie ciśnienie krwi, - u pacjenta występuje duże ryzyko unieruchomienia przez dłuższy okres, - u pacjenta stwierdzono choroby powodujące zwiększenie lepkości krwi.
W przypadku stwierdzenia któregokolwiek z powyższych czynników, lekarz dostosuje zarówno dawkę leku NANOGY 5%, jak i szybkość jego podawania.
Lek NANOGY 5% a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Wpływ na szczepienia Przed szczepieniem należy poinformować lekarza o stosowaniu leku NANOGY 5%. Działanie leku NANOGY 5% może osłabiać działanie niektórych szczepionek, np. przeciw wirusowi odry, różyczki, świnki i/lub ospy wietrznej przez okres 3 miesięcy. Dlatego zaleca się, aby po przyjęciu tego typu leków pacjent odczekał 3 miesiące, zanim przyjmie szczepionkę. W przypadku planowania przyjęcia szczepionki przeciwko odrze, może okazać się konieczne przedłużenie tego okresu do 1 roku.
Diuretyki pętlowe Należy unikać jednoczesnego podawania diuretyków pętlowych.
Wpływ na wyniki badania krwi Niektóre przeciwciała zawarte w leku NANOGY 5% mogą wpływać na wyniki badania krwi. Dlatego należy poinformować lekarza lub osobę pobierającą krew o stosowaniu leku NANOGY 5%.
Sportowcy (kobiety i mężczyźni) Lek ten zawiera mannitol i może powodować dodatnie wyniki testów antydopingowych.
Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. Nie przeprowadzono badań wpływu leku NANOGY 5% na zdolność reprodukcyjną u zwierząt, a doświadczenie dotyczące stosowania u kobiet w ciąży jest ograniczone. Chociaż nie zaobserwowano reakcji niepożądanych u płodu, leku NANOGY 5% nie powinno się podawać kobietom w ciąży, o ile potrzeba leczenia nie została jasno stwierdzona. Przeciwciała są wydzielane do mleka matki i mogą one uczestniczyć w ochronie noworodka przed patogenami wnikającymi przez śluzówkę.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Niektóre działania niepożądane związane ze stosowaniem produktu leczniczego NANOGY 5% mogą pogarszać zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Pacjenci u których podczas leczenia wystąpią działania niepożądane, powinni poczekać na ich ustąpienie przed rozpoczęciem prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Lek NANOGY 5% zawiera 32 mg mannitolu w 1 ml roztworu. Dlatego należy zachować ostrożność podczas stosowania leku NANOGY 5%: - w przypadku, gdy pacjent jest odwodniony, - w przypadku, gdy pacjent zażywa leki zwiększające ilość wytwarzanego moczu tj. leki
Przed zastosowaniem leku NANOGY 5% należy o tym poinformować lekarza.
Informacje dotyczące środków bezpieczeństwa ze względu na pochodzenie leku NANOGY 5% Lek NANOGY 5% jest wytwarzany z osocza ludzkiego (płynnej części krwi). W procesie wytwarzania leków z ludzkiej krwi lub osocza stosowane są określone środki zapobiegania przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Do tych środków zalicza się: - dokładny dobór dawców krwi i osocza na podstawie badań i wywiadu lekarskiego, w celu
- sprawdzanie każdej oddanej próbki krwi i puli zebranego osocza na obecność wirusów i
Podczas wytwarzania leku również stosuje się procesy, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo zastosowanych metod zapobiegawczych w przypadku podawania produktów leczniczych wytworzonych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Ma to również zastosowanie wobec nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych rodzajów zakażeń.
Działania podejmowane w trakcie wytwarzania leku NANOGY 5% uważa się za skuteczne w odniesieniu do wirusów otoczkowych takich, jak wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B oraz wirus zapalenia wątroby typu C. Podejmowane środki ostrożności mogą mieć ograniczone zastosowanie w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A oraz parvowirus B19.
Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami takimi jak NANOGY 5%, wskazuje na brak związku z zakażeniami wirusem zapalenia wątroby typu A lub parvowirusem B19, prawdopodobnie dzięki obecności przeciwciał ochronnych w tym produkcie leczniczym.
Zdecydowanie zaleca się, aby w każdym przypadku podawania pacjentowi NANOGY 5% odnotować nazwę i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z daną serią produktu.

3. Jak stosować lek NANOGY 5%

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. NANOGY 5% jest lekiem przeznaczonym do podawania dożylnego w szpitalu przez lekarza lub pielęgniarkę. Pacjent jest monitorowany w celu uniknięcia ryzyka wystąpienia alergii lub jakiegokolwiek efektu ubocznego.
Dawkowanie i częstość podawania Dawkę i częstość podawania określa lekarz w zależności od choroby. Dawkowanie jest różne w zależności od stanu zdrowia pacjenta i jego masy ciała.
Sposób i droga podawania Lek ten podawany jest dożylnie.
Przez pierwsze pół godziny szybkość wlewu będzie mała. Można ją stopniowo zwiększać, jeśli podczas wlewu nie występują żadne efekty uboczne.
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat stosowanego leku należy zwrócić się bezpośrednio do lekarza lub pielęgniarki.
Stosowanie u dzieci i młodzieży Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u osób dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego ze wskazań jest określane na podstawie masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej.
Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku NANOGY 5% W przypadku zastosowania większej niż zalecana dawki leku NANOGY 5%, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Może się okazać, że krew pacjenta stanie się zbyt gęsta, szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka (tj. pacjentów w wieku powyżej 65. roku życia mających problemy z nerkami).
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat stosowanego leku należy zwrócić się bezpośrednio do lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Następujące działania niepożądane zostały zgłoszone w badaniach klinicznych:
Działania niepożądane pojawiające się bardzo często (mogą wystąpić u 1 na 10 pacjentów):  ból głowy  wymioty  nadciśnienie  gorączka
Działania niepożądane pojawiające się często (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów):  dreszcze  lekki odwracalny wzrost poziomu kreatyniny w surowicy bez wpływu na obraz kliniczny
Produkty zawierające jako substancję czynną ludzką immunoglobulinę mogą ogólnie powodować następujące działania niepożądane:
 Niekiedy mogą występować takie działania niepożądane, jak: dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, obniżone ciśnienie krwi i umiarkowany ból krzyża.
 Rzadko normalna ludzka immunoglobulina może powodować nagłe obniżenie ciśnienia krwi oraz, w odosobnionych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet wówczas, gdy pacjent nie wykazywał nadwrażliwości po poprzednim podaniu produktu leczniczego.
W przypadku wystąpienia reakcji nadwrażliwości, której pierwsze oznaki charakteryzują się zawrotami głowy, obrzękiem twarzy/nóg, dusznościami, plamami na skórze i/lub świądem, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. W przypadku wystąpienia takich działań niepożądanych prędkość infuzji zostanie zmniejszona lub infuzja zostanie przerwana.
 Po podawaniu normalnej ludzkiej immunoglobuliny zaobserwowano odwracalne przypadki aseptycznego zapalenia opon mózgowych i rzadkie przypadki przemijających reakcji skórnych. U pacjentów, zwłaszcza z grupą krwi A, B i AB, obserwowano odwracalne reakcje hemolityczne. W rzadkich przypadkach po zastosowaniu wysokiej dawki IVIg może występować niedokrwistość hemolityczna wymagająca przetoczenia krwi.
 Obserwowano ponadto podwyższenie stężenia kreatyniny w surowicy i(lub) ostrą niewydolność nerek.
 Bardzo rzadko zgłaszano reakcje zakrzepowo-zatorowe, takie jak zawał mięśnia sercowego, udar, zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich.
 Obserwowano przypadki ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc (TRALI)
Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel (22) 49 21 301, faks (22) 49 21 309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek NANOGY 5%

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmętnienie lub osad. Przechowywać w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. W okresie ważności produkt leczniczy można wyjąć z lodówki i przechowywać w temperaturze nie wyższej niż 25°C maksymalnie przez 6 miesięcy, jednak nie można go ponownie chłodzić. Jeżeli w ciągu tych 6 miesięcy lek nie zostanie zużyty, należy go wyrzucić. Datę przeniesienia leku do temperatury nie wyższej niż 25°C oraz datę zakończenia 6-miesięcznego okresu przechowywania leku w tej temperaturze należy zapisać na opakowaniu zewnętrznym.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
Numer serii (Lot) Termin ważności (EXP)

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek NANOGY 5% - Substancją czynną leku jest immunoglobulina ludzka normalna (IVIg): 50 mg (o czystości nie mniejszej niż 95% IgG)
Rozkład podklas IgG (wartości średnie): IgG1: 61% IgG2: 33% IgG3: 2,5% IgG4: 2%
Maksymalna zawartość IgA wynosi 22 mikrogramy/ml. - Pozostałe składniki leku to: mannitol, glicyna, polisorbat 80 i woda do wstrzykiwań.
Jak wygląda lek NANOGY 5% i co zawiera opakowanie
Lek NANOGY 5% ma postać przejrzystego lub lekko opalizującego oraz bezbarwnego lub jasnożółtego roztworu.
Jedna fiolka po 20 ml zawiera 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Jedna fiolka po 50 ml zawiera 2,5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Jedna fiolka po 100 ml zawiera 5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Jedna fiolka po 200 ml zawiera 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Jedna fiolka po 400 ml zawiera 20 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej
Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
„BIOMED-LUBLIN” Wytwórnia Surowic i Szczepionek Spółka Akcyjna 20-029 Lublin, ul. Uniwersytecka 10 tel (081) 533 82 21 faks (081) 533 80 60 e-mail [email protected]
Data ostatniej aktualizacji ulotki:


Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:
Sposób podawania  NANOGY 5% może być podawany wyłącznie dożylnie. Inne drogi podawania nie były badane.  NANOGY 5% należy podawać we wlewie dożylnym z początkową szybkością 1 ml/kg masy ciała/godzinę lub mniej przez pół godziny. W zależności od samopoczucia pacjenta można stopniowo zwiększać szybkość wlewu do wartości maksymalnej 4 ml/kg masy ciała/godzinę.
Ostrzeżenia specjalne  Niektóre działania niepożądane mogą być związane z szybkością przeprowadzanej infuzji. Należy przestrzegać zalecanej szybkości infuzji.  W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych należy zmniejszyć szybkość wlewu lub należy przerwać infuzję.  W przypadku pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek lub reakcji zakrzepowo- zatorowych IVIg należy podawać w minimalnej dawce przy minimalnej szybkości wlewu.  U pacjentów otyłych z BMI >30, ilość dawki leczniczej IVIg podawanej w immunomodulacji powinna zostać zmniejszona o 20% lub przystosowana do wagi osoby szczupłej w celu uniknięcia ostrych powikłań ze strony nerek związanych ze wzrostem ciśnienia onkotycznego i lepkości krwi.  Zaleca się, by przy każdorazowym podaniu leku NANOGY 5% zanotować numer serii produktu oraz datę podania produktu leczniczego.
Interakcje Ze względu na brak odpowiednich badań dotyczących leku NANOGY 5%, nie może być on mieszany z innymi produktami leczniczymi.
Termin ważności Produkt ten należy użyć natychmiast po otwarciu.
Ostrzeżenia specjalne dotyczące obchodzenia się z lekiem i usuwania jego pozostałości  Przed podaniem leku należy sprawdzić wzrokowo roztwór. Roztwór musi być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty. Nie używać roztworów wykazujących zmętnienie lub zawierających osad.  Niezużyty produkt lub jego odpady powinny być zniszczone zgodnie z lokalnymi wymogami.
Poniższa tabela przedstawia zalecane dawki: Wskazanie Dawka Częstotliwość infuzji Leczenie substytucyjne w pierwotnych niedoborach odporności

Terapia substytucyjna we wtórnych niedoborach odporności

Wrodzony AIDS
Hipogammaglobulinemia (< 4 g/l) u pacjentów po allogenicznym przeszczepie hematopoetycznych komórek macierzystych Dawka początkowa: 0,4 - 0,8 g/kg
Dawka podtrzymująca: 0,2 - 0,8 g/kg
0,2 - 0,4 g/kg

0,2 - 0,4 g/kg
0,2 - 0,4 g/kg

co 3-4 tygodnie

co 3-4 tygodnie do osiągnięcia minimalnego poziomu IgG wynoszącego co najmniej 5 do
co 3-4 tygodnie
co 3-4 tygodnie do osiągnięcia poziomu IgG wynoszącego powyżej 5 g/l
Immunomodulacja:
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Zespół Guillaina-Barrégo
Choroba Kawasaki

0,8 - 1 g/kg

lub 0,4 g/kg/dobę
0,4 g/kg/dobę


w pierwszym dniu, z możliwością powtórzenia dawki jeden raz w ciągu 3 dni

przez 2-5 dni
przez 5 dni
w jednej dawce w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO

NANOGY 5%

2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Immunoglobulina ludzka normalna (IVIg)
Immunoglobulina ludzka normalna .........................50 mg (o czystości nie mniejszej niż 95% IgG)
Każda fiolka po 20 ml zawiera 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 50 ml zawiera 2,5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 100 ml zawiera 5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 200 ml zawiera 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 400 ml zawiera 20 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej
Rozkład podklas IgG (wartości średnie): IgG1: 61% IgG2: 33% IgG3: 2,5% IgG4: 2%
Maksymalna zawartość IgA wynosi 22 mikrogramy/ml.
Otrzymywana z osocza dawców krwi.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA

Roztwór do infuzji. Roztwór jest przejrzysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty.

4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE

4.1 Wskazania do stosowania

Leczenie substytucyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat):
• Zespoły pierwotnych niedoborów odporności (ang. Primary immunodeficiency syndromes, PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał (patrz punkt 4.4) • Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których zawiodło profilaktyczne leczenie antybiotykami • Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów w fazie plateau szpiczaka mnogiego, którzy nie reagowali na profilaktyczną immunizację pneumokokową • Hipogammaglobulinemia u pacjentów po allogenicznym przeszczepie komórek macierzystych (ang. Haematopoietic stem cell transplantation, HSCT)
• Wrodzony AIDS i nawracające zakażenia
Immunomodulacja u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat):
• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ang. Primary immune thrombocytopenia, ITP) u pacjentów z dużym ryzykiem krwawień lub przed zabiegiem chirurgicznym w celu skorygowania liczby płytek krwi • Zespół Guillaina-Barrégo • Choroba Kawasaki (w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym, patrz punkt 4.2)

4.2 Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie substytucyjne należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności.
Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania.
Może zachodzić konieczność indywidualnego dostosowania dawkowania dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania w przypadku pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Poniższe schematy dawkowania podano jako wytyczne.
Leczenie substytucyjne w zespołach pierwotnego niedoboru odporności
Schemat dawkowania powinien doprowadzić do osiągnięcia minimalnego stężenia IgG (mierzonego przed kolejnym podaniem produktu leczniczego) wynoszącego co najmniej 5 do 6 g/l lub w normalnym zakresie referencyjnym dla wieku danej populacji. Wyrównanie stężenia przeciwciał wymaga 3 do 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia (stężenie IgG stanu stacjonarnego). Zalecana dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg masy ciała (mc.) podawana jednorazowo, a następnie podaje się dawkę co najmniej 0,2 g/kg mc. co trzy do czterech tygodni.
Dawka wymagana do osiągnięcia stężenia minimalnego 6 g/l wynosi 0,2 do 0,8 g/kg mc. na miesiąc. Po osiągnięciu stanu równowagi, przerwy pomiędzy kolejnymi dawkami leku wynoszą od 3 do 4 tygodni. Oznaczenia i oceny stężeń minimalnych IgG należy dokonywać w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W celu zmniejszenia częstości występowania zakażeń bakteryjnych, może być konieczne zwiększenie dawki aby uzyskać wyższe stężenie minimalne.
Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których zawiodło profilaktyczne leczenie antybiotykami; hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów w fazie plateau szpiczaka mnogiego, którzy nie reagowali na profilaktyczną immunizację pneumokokową; wrodzony AIDS i nawracające zakażenia
Zalecana dawka wynosi 0,2 do 0,4 g/kg m.c. co trzy do czterech tygodni. Stężenie minimalne IgG powinno być oznaczane i analizowane w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. Dawkę należy zmodyfikować w razie potrzeby aby osiągnąć optymalną ochronę przed zakażeniami, u pacjentów z uporczywymi zakażeniami może być konieczne zwiększenie dawki; w przypadku niewystępowania zakażenia u pacjenta można rozważyć zmniejszenie dawki.
Hipogammaglobulinemia u pacjentów po allogenicznym przeszczepie komórek macierzystych

Zalecana dawka wynosi 0,2 do 0,4 g/kg mc. co trzy lub cztery tygodnie. Stężenie minimalne należy utrzymywać powyżej 5 g/l.
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna
Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia: • 0,8 do 1,0 g/kg mc. podawane w pierwszym dniu leczenia; dawkę można powtórzyć jeden raz w ciągu 3 dni. • 0,4 g/kg mc. na dobę przez okres od dwóch do pięciu dni. W razie nawrotu choroby, leczenie można powtórzyć.
Zespół Guillaina-Barrégo
0,4 g/kg mc. na dobę przez 5 dni (w razie nawrotu można powtórzyć dawkę).
Choroba Kawasaki
Należy podawać pojedynczą dawkę 2,0 g/kg mc. Pacjenci powinni otrzymywać równocześnie kwas acetylosalicylowy.
Zalecenia dotyczące dawkowania podsumowano w poniższej tabeli:
Wskazanie Dawka Częstotliwość infuzji Leczenie substytucyjne w pierwotnych niedoborach odporności

Terapia substytucyjna we wtórnych niedoborach odporności

Wrodzony AIDS
Hipogammaglobulinemia (< 4 g/l) u pacjentów po allogenicznym przeszczepie hematopoetycznych komórek macierzystych Dawka początkowa: 0,4 - 0,8 g/kg
Dawka podtrzymująca: 0,2 - 0,8 g/kg
0,2 - 0,4 g/kg

0,2 - 0,4 g/kg
0,2 - 0,4 g/kg

co 3-4 tygodnie

co 3-4 tygodnie do osiągnięcia minimalnego poziomu IgG wynoszącego co najmniej 5 do
co 3-4 tygodnie
co 3-4 tygodnie do osiągnięcia poziomu IgG wynoszącego powyżej 5 g/l

Immunomodulacja:
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Zespół Guillaina-Barrégo
Choroba Kawasaki

0,8 - 1 g/kg
lub 0,4 g/kg/dobę
0,4 g/kg/dobę


w pierwszym dniu, z możliwością powtórzenia dawki jeden raz w ciągu 3 dni
przez 2-5 dni
przez 5 dni
w jednej dawce w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym


Dzieci i młodzież
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u osób dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego ze wskazań jest określane na podstawie masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej w stanach wymienionych powyżej.
Upośledzenie czynności wątroby Brak dowodów wskazujących na konieczność modyfikacji dawki.
Upośledzenie czynności nerek Nie należy dostosowywać dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie, patrz punkt 4.4.
Pacjenci w podeszłym wieku Nie należy dostosowywać dawki, chyba że jest to uzasadnione klinicznie, patrz punkt 4.4.
Sposób podawania Do podawania dożylnego. NANOGY 5% należy podawać we wlewie dożylnym z początkową szybkością infuzji mniejszą lub równą 1 ml/kg mc./h przez pół godziny. Patrz punkt 4.4. W razie wystąpienia działania niepożądanego należy zmniejszyć szybkość infuzji lub przerwać podawanie produktu. Jeżeli pacjent dobrze toleruje infuzję, szybkość podawania można stopniowo zwiększać, maksymalnie do 4 ml/kg mc./h.

4.3 Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną (ludzkie immunoglobuliny) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą (patrz punkty 4.4 i 6.1).
Pacjenci z selektywnym niedoborem IgA, u których doszło do wytworzenia przeciwciał przeciwko IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować reakcję anafilaktyczną.

4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

Identyfikowalność W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu.
Środki ostrożności dotyczące stosowania Potencjalnych powikłań można często uniknąć upewniając się, że pacjent:  nie jest uczulony na immunoglobulinę ludzką normalną podając początkowo produkt z niewielką szybkością (1 ml/kg mc./godz.).  jest starannie monitorowany pod kątem jakichkolwiek objawów przez cały czas infuzji. Szczególnie pacjenci, którzy przyjmują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy, pacjenci otrzymujący dotychczas alternatywny produkt IVIg oraz pacjenci, u których od poprzedniego wlewu upłynął długi okres czasu, powinni być monitorowani przez cały czas podawania pierwszego wlewu i przez pierwszą godzinę po jego zakończeniu w celu wykrycia wszelkich możliwych działań niepożądanych. Wszyscy pozostali pacjenci muszą być obserwowani przez co najmniej 20 minut po zakończeniu wlewu.
U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:  odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem wlewu IVIg  monitorowania objętości wydalanego moczu  monitorowania stężenia kreatyniny w surowicy  unikania jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych (patrz punkt 4.5).

W razie wystąpienia działania niepożądanego należy zmniejszyć szybkość infuzji lub przerwać podawanie produktu. Wymagane leczenie zależy od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.
Reakcje zwiazane z infuzją Niektóre działania niepożądane (np. ból głowy, nagłe zaczerwienienie skóry, dreszcze, ból mięśni, świszczący oddech, tachykardia, ból w dolnej części pleców, nudności i niedociśnienie) mogą być związane z szybkością infuzji. Należy ściśle przestrzegać zaleceń dotyczących szybkości podawania zawartych w punkcie 4.2. Przez cały czas trwania infuzji pacjenci muszą być ściśle monitorowani i uważnie obserwowani pod kątem wystąpienia jakichkolwiek objawów.
Działania niepożądane mogą wystąpić częściej:  u pacjentów, którzy przyjmują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy lub rzadziej u pacjentów, którym zmieniono produkt immunoglobuliny ludzkiej normalnej na inny, lub w przypadku, gdy od poprzedniego wlewu upłynął długi okres czasu  u pacjentów z nieleczonym zakażeniem lub przewlekłym stanem zapalnym.
Nadwrażliwość Reakcje nadwrażliwości występują rzadko.
Reakcja anafilaktyczna może wystąpić u pacjentów:  z niewykrywalną zawartością IgA, u których występują przeciwciała przeciwko IgA  którzy uprzednio tolerowali leczenie immunoglobuliną ludzką normalną
W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe postępowanie medyczne dotyczące leczenia wstrząsu.
Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe Istnieją kliniczne dowody potwierdzające związek między podawaniem IVIg i epizodami zakrzepowo- zatorowymi, takimi jak zawał serca, incydent mózgowo-naczyniowy (w tym udar mózgu), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich, które są uważane za związane ze względnym wzrostem lepkości krwi wskutek wysokiej podaży immunoglobulin u pacjentów z grup ryzyka. Należy zachować ostrożność przepisując i podając infuzje IVIg pacjentom z nadwagą, pacjentom z czynnikami ryzyka epizodów zakrzepowych (takimi jak podeszły wiek, nadciśnienie, cukrzyca oraz z chorobą naczyń lub epizodami zakrzepowymi w wywiadzie, pacjentom z wrodzonymi lub nabytymi zaburzeniami zakrzepowymi, pacjentom po długotrwałych okresach unieruchomienia, pacjentom z ciężką hipowolemią i pacjentom dotkniętym chorobami zwiększającymi lepkość krwi).
U pacjentów zagrożonych zakrzepowo-zatorowymi działaniami niepożądanymi produkty IVIg należy podawać z minimalną szybkością infuzji, w najmniejszej stosowanej dawce.

Ostra niewydolność nerek Istnieją doniesienia o przypadkach ostrej niewydolności nerek u pacjentów leczonych z zastosowaniem IVIg. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak istniejąca wcześniej niewydolność nerek, cukrzyca, hipowolemia, nadwaga, jednoczesne podawanie produktów leczniczych nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Parametry czynności nerek należy ocenić przed infuzją IVIg, zwłaszcza u pacjentów z podejrzeniem zwiększonego ryzyka ostrej niewydolności nerek, a następnie w odpowiednich odstępach czasu. W przypadku pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek produkty IVIg należy podawać z minimalną szybkością infuzji oraz w najmniejszych stosowanych dawkach. W przypadku zaburzenia czynności nerek należy rozważyć przerwanie leczenia z zastosowaniem IVIg.
Chociaż wspomniane przypadki dysfunkcji i ostrej niewydolności nerek były związane ze stosowaniem wielu zarejestrowanych produktów IVIg, które zawierają różne substancje pomocnicze,
jak sacharoza, glukoza i maltoza, to produkty lecznicze zawierające jako stabilizator sacharozę stanowiły nieproporcjonalnie duży udział w ogólnej liczbie przypadków. U pacjentów z grupy ryzyka należy rozważyć stosowanie IVIg bez tych substancji pomocniczych. NANOGY 5% nie zawiera glukozy, sacharozy ani maltozy.
Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS) Istnieją doniesienia o występowaniu zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowych w związku z leczeniem IVIg. Zespół ten zazwyczaj zaczyna się w ciągu od kilku godzin do 2 dni po leczeniu IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego dają zazwyczaj wynik dodatni, pleocytoza wynosi do kilku tysięcy komórek na mm 3 , szczególnie granulocytów a stężenie białka jest podwyższone i wynosi do kilkuset mg/dl. AMS może występować częściej przy leczeniu wysokimi dawkami IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z takimi objawami przedmiotowymi i podmiotowymi powinni być poddani dokładnemu badaniu neurologicznemu, włącznie z badaniami płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
Przerwanie leczenia IVIg powodowało wystąpienie remisji AMS w ciągu kilku dni bez żadnych następstw.
Niedokrwistość hemolityczna Produkty IVIg mogą zawierać przeciwciała przeciw grupom krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować in vivo opłaszczanie czerwonych krwinek immunoglobulinami, powodując dodatni wynik bezpośredniego odczynu antyglobulinowego (odczynu Coombsa) i, w rzadszych przypadkach, hemolizę. Niedokrwistość hemolityczna może wystąpić po leczeniu IVIg z powodu nasilonej sekwestracji czerwonych krwinek (RBC). Osoby otrzymujące IVIg powinny być monitorowane pod kątem klinicznych przedmiotowych i podmiotowych objawów hemolizy (patrz punkt 4.8).
Neutropenia/Leukopenia Zgłaszano przypadki przejściowego zmniejszenia liczby neutrofili i (lub) epizody neutropenii, niekiedy ciężkie, po leczeniu IVIg. Zwykle dochodzi do tego w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępuje samoistnie w ciągu 7 do 14 dni.
Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI) U pacjentów otrzymujących IVIg zgłaszano przypadki ostrego niekardiogennego obrzęku płuc [ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI)]. TRALI charakteryzuje się ciężką hipoksją, dusznością, przyspieszonym oddechem, sinicą, gorączką i niedociśnieniem. Objawy TRALI występują zazwyczaj w trakcie lub w ciągu 6 godzin po infuzji, często w ciągu 1-2 godzin. W związku z tym pacjenci otrzymujący IVIg muszą być monitorowani, a w razie wystąpienia działań niepożądanych ze strony płuc, infuzja musi być natychmiast przerwana. TRALI jest stanem potencjalnie zagrażającym życiu, wymagającym natychmiastowego leczenia w warunkach oddziału intensywnej opieki.
Zakłócanie testów serologicznych Po podaniu immunoglobuliny, przejściowe zwiększenie we krwi poziomu różnorodnych biernie przeniesionych przeciwciał może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych.
Bierne przeniesienie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D może zakłócić wyniki niektórych testów serologicznych w kierunku przeciwciał reagujących z krwinkami czerwonymi, np. bezpośredni odczyn antyglobulinowy (DAT, bezpośredni odczyn Coombsa).
Czynniki zakaźne Standardowe działania zapobiegające ryzyku przenoszenia czynników zakaźnych przez produkty lecznicze przygotowywane z ludzkiej krwi lub osocza, obejmują dobór dawców, badania pojedynczej donacji i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz wprowadzenie do procesu wytwarzania etapów skutecznej inaktywacji/eliminacji wirusów. Pomimo tego, nie można całkowicie
wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów oraz innych patogenów.
Uważa się, że podejmowane działania zapobiegawcze są skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV. Usuwanie/inaktywacja wirusów bezotoczkowych takich jak HAV i parvowirus B19 może mieć ograniczoną skuteczność. Z dotychczasowego doświadczenia klinicznego wynika, że nie występują przypadki przeniesienia wirusa zapalenia wątroby (WZW) typu A czy parvowirusa B19 za pośrednictwem preparatów immunoglobulin. Przyjmuje się, że obecność przeciwciał odgrywa istotną rolę zabezpieczającą przed zakażeniami wirusowymi.
Dzieci i młodzież Wymienione specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji

Szczepionki zawierające żywe atenuowane wirusy Podanie immunoglobuliny może osłabić w okresie od 6 tygodni do 3 miesięcy skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionka przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej. Po podaniu tego produktu należy zachować odstęp 3 miesięcy przed podaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze, takie osłabienie skuteczności może utrzymywać się do 1 roku. W związku z tym, u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze powinno się sprawdzić poziom przeciwciał.
Diuretyki pętlowe Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.
Dzieci i młodzież Wymienione interakcje dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację

Ciąża Bezpieczeństwo stosowania tego produktu leczniczego u kobiet w ciąży nie zostało ustalone w kontrolowanych badaniach klinicznych i dlatego powinien być on podawany kobietom w ciąży i matkom karmiącym piersią ze szczególną ostrożnością. Wykazano, że produkty lecznicze zawierające IVIg przenikają przez łożysko, co nasila się podczas trzeciego trymestru. Doświadczenie kliniczne ze stosowaniem immunoglobulin nie wskazuje na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży lub dla płodu czy noworodka.
Karmienie piersią Immunoglobuliny są wydzielane do mleka matki. Nie przewiduje się żadnego niekorzystnego wpływu na noworodki/dzieci karmione piersią.
Płodność Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać ich szkodliwego wpływu na płodność.

4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

NANOGY 5% nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Niektóre działania niepożądane związane ze stosowaniem produktu leczniczego NANOGY 5% mogą pogarszać zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Pacjenci doświadczający podczas leczenia działań niepożądanych, powinni poczekać na ich ustąpienie przed rozpoczęciem prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

4.8 Działania niepożądane

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa
Działania niepożądane powodowane przez immunoglobuliny ludzkie normalne (w malejącej częstości) obejmują (patrz także punkt 4.4):  dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, obniżone ciśnienie krwi i umiarkowany ból w dolnej części pleców  odwracalne reakcje hemolityczne, zwłaszcza u pacjentów z grupą krwi A, B i AB oraz (rzadko) niedokrwistość hemolityczna wymagająca przetoczenia krwi  (rzadko) nagły spadek ciśnienia krwi oraz, w odosobnionych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet wówczas, gdy pacjent nie wykazywał nadwrażliwości po poprzednim podaniu produktu leczniczego.  (rzadko) przemijające reakcje skórne (włącznie z toczniem rumieniowatym skórnym – częstość nieznana)  (bardzo rzadko) zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, takie jak zawał mieśnia sercowego, udar mózgu, zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich  przypadki przemijającego aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych  przypadki wzrostu poziomu kreatyniny w surowicy i (lub) ostrej niewydolności nerek  przypadki ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc (TRALI)
Tabelaryczna lista działań niepożądanych Tabela poniżej została przygotowana zgodnie z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (klasyfikacja układów i narządów oraz zalecane terminy). Częstość występowania oceniano według następujących kryteriów: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do <1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do <1/100), rzadko (≥1/10 000 do <1/1 000), bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Częstość działań niepożądanych zgłaszanych w badaniach klinicznych produktu leczniczego IVIg wytwarzanego przez tego samego wytwórcę Klasyfikacja układów i narządów zgodna z systemem MedDRA Działanie niepożądane Częstość na pacjenta Częstość na infuzję Badania diagnostyczne Lekki odwracalny wzrost poziomu kreatyniny w surowicy bez wpływu na obraz kliniczny Często Nieznana Zaburzenia układu nerwowego Ból głowy Bardzo często Nieznana Zaburzenia żołądka i jelit Wymioty Bardzo często Nieznana Zaburzenia naczyniowe Nadciśnienie Bardzo często Nieznana Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Gorączka Bardzo często Nieznana Dreszcze Często Nieznana
Opis wybranych działań niepożądanych Opis wybranych działań niepożądanych został podany w punkcie 4.4.
Dzieci i młodzież Częstość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci jest takie same, jak u dorosłych.
Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać
wszelkie podejrzewane działania niepożądane do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel.: +48 22 49-21-301, fax: +48 22 49-21-309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl. Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

4.9 Przedawkowanie

Przedawkowanie może prowadzić do nadmiernej ilości płynu w organizmie i zwiększonej lepkości krwi, szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, w tym pacjentów w podeszłym wieku lub z zaburzeniami czynności serca lub nerek (patrz punkt 4.4).
Dzieci i młodzież Nie ma danych dotyczących przedawkowania wśród dzieci i młodzieży, jednak należy się spodziewać, podobnie jak u osób dorosłych, nadmiernej ilości płynu w organizmie i wzrostu lepkości krwi.

5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE

5.1 Właściwości farmakodynamiczne

Grupa farmakoterapeutyczna: surowice odpornościowe i immunoglobuliny: normalne immunoglobuliny ludzkie do podawania donaczyniowego, kod ATC: J06BA02.
Immunoglobulina ludzka normalna zawiera głównie immunoglobulinę G (IgG) o szerokim spektrum przeciwciał przeciw czynnikom zakaźnym.
Immunoglobulina ludzka normalna zawiera przeciwciała IgG występujące w prawidłowej populacji. Produkt leczniczy jest przygotowany z puli osocza pochodzącego z minimum 1000 donacji. Rozkład podklas immunoglobuliny G jest zbliżony do rozkładu występującego w osoczu zdrowego człowieka. Odpowiednie dawki tego produktu leczniczego mogą przywrócić nieprawidłowo zmniejszone stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych.
Mechanizm działania produktu leczniczego podawanego we wskazaniach innych niż leczenie substytucyjne nie został w pełni wyjaśniony, wiadomo jednak, że obejmuje działanie immunomodulacyjne.
Dzieci i młodzież Nie ma żadnych uzasadnionych teoretycznie ani stwierdzonych w praktyce różnic w działaniu immunoglobulin u dzieci i dorosłych.

5.2 Właściwości farmakokinetyczne

Immunoglobulina ludzka normalna po podaniu dożylnym cechuje się natychmiastową i pełną biodostępnością w układzie krążenia biorcy. Ulega ona względnie szybkiej dystrybucji pomiędzy osoczem a płynem pozanaczyniowym. Stan równowagi pomiędzy kompartmentem naczyniowym i pozanaczyniowym osiągany jest po ok. 3-5 dniach. Średni okres półtrwania u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności wynosił 34 dni. Okres półtrwania może się różnić u poszczególnych pacjentów, szczególnie w przypadku pierwotnego niedoboru odporności.
IgG i kompleksy IgG ulegają degradacji w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego.


Dzieci i młodzież Nie należy spodziewać się różnic w parametrach farmakokinetycznych u dzieci i młodzieży w porównaniu z osobami dorosłymi.

5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie

Uzyskane na podstawie konwencjonalnych badań dane niekliniczne nie wykazały występowania szczególnego ryzyka dla człowieka.
Badania toksyczności po podaniu wielokrotnym oraz toksycznego wpływu na reprodukcję u zwierząt nie mają znaczenia w praktyce klinicznej z powodu indukcji powstawania przeciwciał skierowanych przeciw białkom heterologicznym. Nie wykryto żadnego potencjału mutagennego.

6. DANE FARMACEUTYCZNE

6.1 Wykaz substancji pomocniczych

Mannitol Glicyna Polisorbat 80 Woda do wstrzykiwań

6.2 Niezgodności farmaceutyczne

Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ani z innymi produktami IVIg, ponieważ nie wykonano badań dotyczących zgodności.

6.3 Okres ważności

Po otwarciu zużyć natychmiast.

6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. W okresie ważności produkt leczniczy może być przechowywany maksymalnie przez 6 miesięcy w temperaturze nie wyższej niż 25°C, bez możliwości jego powtórnego schładzania. Jeżeli w ciągu tych 6 miesięcy produkt leczniczy nie zostanie zużyty, należy go wyrzucić. Data przeniesienia produktu leczniczego do temperatury nie wyższej niż 25°C i koniec 6-miesięcznego okresu przechowywania powinny być odnotowane na opakowaniu zewnętrznym. Warunki przechowywania produktu leczniczego po pierwszym otwarciu, patrz punkt 6.3.

6.5 Rodzaj i zawartość opakowania

Fiolki po 20, 50, 100, 200 lub 400 ml roztworu (szkło typu I) zamknięte korkiem bromobutylowym oraz aluminiowym wieczkiem zakończonym dyskiem z polipropylenu.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego

Przed użyciem produkt leczniczy powinien zostać doprowadzony do temperatury pokojowej lub do temperatury ciała.
Przed podaniem roztwór należy ocenić wzrokowo. Roztwór ma być przejrzysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty. Nie używać roztworu mętnego lub zawierającego osad.
Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA

„BIOMED-LUBLIN” Wytwórnia Surowic i Szczepionek Spółka Akcyjna 20-029 Lublin, ul. Uniwersytecka 10 tel (081) 533 82 21 faks (081) 533 80 60 e-mail [email protected]

8. NUMER POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO

10.07.2014

10. DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU