Octanine F 1000

20201109_PIL_220_PL_08.07 Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika OCTANINE F 500/OCTANINE F 1000, 500 j.m. / 1000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań Ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.  Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.  W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.  Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.  Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Patrz punkt 4.
Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek OCTANINE F i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku OCTANINE F

3. Jak stosować lek OCTANINE F

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać lek OCTANINE F

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest OCTANINE F i w jakim celu się go stosuje

OCTANINE F należy do grupy leków nazywanych czynnikami krzepnięcia i zawiera ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi. Jest to specjalne białko, które zwiększa zdolność krwi do krzepnięcia. OCTANINE F jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z zaburzeniem krwawienia (hemofilią B). Jest to stan medyczny, w którym jest przedłużone krwawienie w stosunku do oczekiwanego. Wynika ono z wrodzonego niedoboru ilości IX czynnika krzepnięcia we krwi. OCTANINE F jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rozpuszczeniu jest podawany dożylnie (wstrzykiwany do żyły).
20201109_PIL_220_PL_08.07

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku OCTANINE F

Kiedy nie stosować leku OCTANINE F:
• jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6), • jeśli u pacjenta występowała małopłytkowość wywołana heparyną typu II, która polega na spadku ilości płytek krwi po podaniu heparyny. Płytki krwi są komórkami krwi, które pomagają zatrzymać krwawienie. Heparynę stosuje się w celu zapobiegania zakrzepom krwi.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku OCTANINE F należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą. • Wszystkie leki zawierające białko podawane dożylnie mogą wywołać reakcję nadwrażliwości typu alergicznego. OCTANINE F zawiera bardzo małe ilości innych białek niż czynnik IX i heparyna. Do wczesnych objawów reakcji nadwrażliwości należą: - pokrzywka, - wysypka (pokrzywka) - uczucie ucisku w klatce piersiowej, - świszczący oddech, - spadek ciśnienia krwi, - ostra, ciężka reakcja alergiczna (anafilaksja w przypadku, gdy jakiekolwiek lub wszystkie z wymienionych objawów rozwijają się szybko i są nasilone). W przypadku wystąpienia powyższych objawów należy natychmiast wstrzymać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem prowadzącym. W przypadku wstrząsu anafilaktycznego lekarz musi jak najszybciej rozpocząć zalecane leczenie. • Zaleca się odpowiednie szczepienia przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B w przypadku regularnego lub powtarzanego stosowania produktów zawierających czynnik IX krzepnięcia krwi uzyskany z ludzkiego osocza. • Znane jest zjawisko powstawania inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) czynnika IX, wytwarzanych przez komórki immunologiczne u pacjentów z hemofilią B. Inhibitory mogą nasilać ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego (ciężkich reakcji alergicznych). Dlatego zaleca się wykonanie testów na obecność inhibitora u pacjentów z reakcjami alergicznymi. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX są narażeni na wyższe ryzyko wystąpienia anafilaksji po zastosowaniu czynnika IX. Dlatego pierwsze podanie czynnika IX, zgodnie z decyzją lekarza prowadzącego, powinno być przeprowadzone pod nadzorem medycznym w miejscu, gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc w razie wystąpienia reakcji alergicznych. 20201109_PIL_220_PL_08.07 • Podczas stosowania koncentratów białkowych zawierających czynnik IX może dochodzić do zaczopowania naczyń krwionośnych przez zakrzepy. Z powodu tego ryzyka, które jest wyższe w przypadku produktów słabo oczyszczonych, pacjenci powinni być monitorowani w kierunku występowania objawów zakrzepów krwi po podawaniu produktów zawierających czynnik IX w przypadku:  występowania objawów fibrynolizy (rozpuszczania skrzepliny),  pacjentów z rozsianym wykrzepianiem śródnaczyniowym (rozsiane krzepnięcie krwi w naczyniach krwionośnych),  pacjentów ze zdiagnozowanymi chorobami wątroby,  istnieją udokumentowane czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego  pacjentów po przebytych niedawno zabiegach operacyjnych,  pacjentów ze zwiększonym ryzykiem występowania zakrzepów lub rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego. W przypadku występowania któregokolwiek z powyższych zaburzeń u danego pacjenta, lekarz zadecyduje o podaniu OCTANINE F po ocenie potencjalnych korzyści wynikających z leczenia w stosunku do ryzyka związanego z zastosowaniem leku. • Po powtórnym leczeniu z użyciem produktów ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi, pacjenci powinni być monitorowani w kierunku rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), których ilość określa się w jednostkach Bethesda (BU), używając odpowiednich testów biologicznych. Zabezpieczenie leków wytwarzanych z krwi przed przeniesieniem zakażeń wirusowych o W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się odpowiednie metody zapobiegające przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one: ścisłą selekcję dawców krwi i osocza w celu wyeliminowania nosicieli zakażeń, badanie poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku specyficznych markerów wirusowych. Wytwórcy tych leków włączają również do procesu produkcji metody mające na celu inaktywację lub usuwanie wirusów. Pomimo tego, w przypadku podawania leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynnika zakaźnego. Dotyczy to także nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów zakażeń. o Metody te są uznawane jako skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus nabytego braku odporności (HIV), wirus zakażenia wątroby typu B (HBV) i wirus zakażenia wątroby typu C (HCV) oraz bezotoczkowego wirusa zakażenia wątroby typu A (HAV). Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u pacjentów z niedoborami odporności oraz pewnymi typami niedokrwistości (np. w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lub niedokrwistości hemolitycznej). 20201109_PIL_220_PL_08.07 Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podaniu dawki OCTANINE F zapisać nazwę i numer serii produktu w celu zachowania zapisu użytych serii. Dzieci W przypadku podawania OCTANINE F noworodkom, należy je ściśle monitorować w kierunku występowania objawów rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego. OCTANINE F a inne leki
 Nie są znane interakcje ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi z innymi lekami. Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Ciąża i karmienie piersią
Nie ma doświadczenia w stosowaniu czynnika IX podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego czynnik IX powinien być stosowany podczas ciąży i karmienia piersią, gdy jest to ściśle wskazane. Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. Lek OCTANINE F zawiera sód
Produkt leczniczy zawiera do 69 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w jednej fiolce OCTANINE F 500 j.m., co stanowi równowartość 3,45% zalecanej maksymalnej dobowej dawki dla osób dorosłych oraz do 138 mg sodu w jednej fiolce OCTANINE F 1000 j.m., co stanowi równowartość 6,9% maksymalnej dobowej dawki 2 g sodu u osób dorosłych. Należy to uwzględnić u pacjentów na diecie z ograniczeniem sodu. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Nie zaobserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów mechanicznych i obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek OCTANINE F

OCTANINE F należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. OCTANINE F powinien być podany dożylnie (wstrzyknięty do żyły) po rozpuszczeniu w załączonym rozpuszczalniku. Należy używać tylko załączonego zestawu do infuzji. Użycie innych zestawów do wstrzykiwań/infuzji może powodować dodatkowe ryzyko i niepowodzenie leczenia. Leczenie powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii B. Dawkowanie OCTANINE F oraz długość trwania terapii zależy od stopnia niedoboru czynnika IX. Jest zależne także od miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
20201109_PIL_220_PL_08.07 Obliczenie dawki: Dawka i częstotliwość podawania OCTANINE F będzie ustalona przez lekarza. Liczba jednostek podawanego czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.). Aktywność czynnika IX w osoczu odpowiada zawartości czynnika IX w osoczu. Może być wyrażona procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w stosunku do miedzynarodowego standardu dla czynnika IX w osoczu krwi). Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX odpowiada ilości czynnika IX w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX jest oparte na doświadczeniach empirycznych dowodzących, iż aktywność osoczowego czynnika IX o 1% normalnej aktywności. Aby obliczyć należną dawkę, należy określić aktywność czynnika IX w osoczu pacjenta. To pozwoli na określenie o ile aktywność powinna być zwiększona. Wymagana dawka jest obliczana przy pomocy następującego wzoru:
Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,8
Dawka jaka powinna być podana oraz częstość podawania leku powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej u indywidualnego pacjenta. Leki zawierające czynnik IX rzadko wymagają podawania częściej niż jeden raz dziennie. Odpowiedź na czynnik IX może różnić się u poszczególnych pacjentów, dlatego należy oznaczać poziom czynnika podczas leczenia w celu ustalenia podawanej dawki i częstości wykonywania infuzji. Zwłaszcza w przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest monitorowanie aktywności czynnika IX w osoczu podczas leczenia substytucyjnego. Profilaktyka krwawień: W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B powinno podawać się czynnik IX w dawce 20 do 40 j.m. na kilogram masy ciała dwa razy w tygodniu. Dawka powinna być dostosowana do indywidualnej odpowiedzi na leczenie. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów młodszych, niezbędne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub też w większych dawkach. Stosowanie u dzieci: W przeprowadzonym badaniu klinicznym u dzieci poniżej 6 roku życia, średnia dzienna dawka wynosiła 40 j.m./kg masy ciała. Brak zahamowania krwawienia ze względu na obecność inhibitorów: Jeżeli nie można osiągnąć pożądanej aktywności czynnika IX po wstrzyknięciu lub krwawienie nie ustępuje po wstrzyknięciu odpowiedniej dawki, należy powiadomić o tym lekarza. W takim przypadku lekarz zaleci wykonanie badań w celu wykrycia inhibitorów (przeciwciał) czynnika IX. Inhibitory mogą powodować obniżenie 20201109_PIL_220_PL_08.07 aktywności czynnika IX. W takim przypadku może być konieczne wybranie innej metody leczenia. Zadecyduje o tym lekarz, jeżeli dalsze leczenie będzie konieczne.
Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku OCTANINE F Nie są znane żadne objawy przedawkowania ludzkiego IX czynnika krzepnięcia. Jednakże nie należy przekraczać zalecanej dawki. Instrukcja odnośnie leczenia w domu znajduje się w pudełku opakowania ze sprzętem.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. • Reakcje nadwrażliwości lub alergiczne nie były obserwowane często u pacjentów leczonych produktami zawierającymi czynnik IX. Należały do nich: o odruchowy skurcz naczyń krwionośnych (spazmy) z obrzękiem twarzy, jamy ustnej i gardła, o parzący i pieczący ból w miejscu infuzji, o dreszcze, o zaczerwienienie twarzy, o wysypka, o ból głowy, o pokrzywka, o spadek ciśnienia tętniczego, o uczucie zmęczenia, o nudności, o niepokój, o szybkie bicie serca, o uczucie ucisku w klatce piersiowej, o uczucie mrowienia, o wymioty, o świszczący oddech. W niektórych przypadkach reakcje te mogą prowadzić do ciężkiej reakcji zwanej anafilaksją, włączając wystąpienie wstrząsu. Te reakcje są głównie związane z rozwojem inhibitorów czynnika IX. Należy poinformować lekarza w przypadku wystąpienia którejkolwiek z wymienionych objawów. • U pacjentów z hemofilią B mogą pojawić się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciwko czynnikowi IX. Te przeciwciała mogą odpowiadać za obniżoną skuteczność leczenia. Lekarz powinien przedyskutować to z pacjentem i określić dalsze leczenie, jeżeli będzie konieczne. Przeprowadzono badanie kliniczne u 25 dzieci z hemofilią B, z których 6 nie było wcześniej leczonych. Nie zaobserwowano powstawania inhibitorów w trakcie trwania badania. Tolerancja na wszystkie wstrzyknięcia określana była jako „bardzo dobra” i „dobra”. 20201109_PIL_220_PL_08.07 • Niektórzy pacjenci z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX, u których zastosowano indukcję tolerancji immunologicznej, rozwinęli zespół nefrotyczny (ciężkie schorzenie nerek). • Gorączka może pojawiać się w rzadkich przypadkach. • Produkty zawierające czynnik IX o niskiej czystości mogą w rzadkich przypadkach prowadzić do rozwoju zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Może to prowadzić do następujących powikłań: o zawału mięśnia sercowego, o zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC), o zakrzepów w żyłach (zakrzepicy żylnej), o zakrzepów w płucach (zatorowości płucnej). Te powikłania występują częściej w przypadku użycia produktów czynnika IX o niskiej czystości i pojawiają się rzadko w przypadku stosowania produktów o wysokiej czystości takich jak OCTANINE F. • Heparyna zawarta w produkcie może powodować nagły spadek liczby płytek krwi poniżej 100 000/μl lub o 50% w stosunku do liczby wyjściowej. Jest to reakcja alergiczna nazywana „małopłytkowością wywołaną prze heparynę typu II”. W rzadkich przypadkach u pacjentów bez wcześniejszej nadwrażliwości na heparynę, ten spadek ilości płytek krwi może pojawić się pomiędzy 6 a 14 dniem od rozpoczęcia leczenia. U pacjentów z wcześniejszą nadwrażliwością na heparynę zmiana ta może pojawić się po kilku godzinach od rozpoczęcia leczenia. Ten poważny spadek płytek krwi może powodować lub być związany z: o zakrzepami krwi w tętnicach i żyłach, o zamknięciem światła naczynia krwionośnego przez zakrzep występujący w innym miejscu, o ciężkim zaburzeniem krzepnięcia zwanym koagulopatią ze zużycia czynników krzepliwości, o martwicą skóry w miejscu wstrzyknięcia, o krwawieniem punkcikowatym, o siniaczeniem, o smolistymi stolcami. W przypadku pojawienia się tych reakcji alergicnych należy bezwłocznie przerwać wstrzykiwanie OCTANINE F i nie stosować w przyszłości leków zawierających heparynę. Ze względu na ten rzadko pojawiający się wpływ heparyny na płytki krwi, liczba płytek krwi u pacjenta powinna być często kontrolowana, zwłaszcza przy rozpoczynaniu leczenia. Informacje związane z ochroną przeciwko przenoszonym czynnikom zakaźnym, patrz punkt 2 (należy stosować szczególną ostrożność stosując OCTANINE F). Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych 20201109_PIL_220_PL_08.07 Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: [email protected] Działanie niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek OCTANINE F

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 ̊C. Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewętrznym w celu ochrony przed światłem. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Zaleca się zużyć rekonstytuowany produkt natychmiast, nie później niż w ciągu Lek OCTANINE F należy zużyć tylko podczas jednego podania. Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się, że roztwory są mętne lub niecałkowicie rozpuszczone. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek OCTANINE F Substancją czynną leku jest ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi.
Pozostałe składniki to: heparyna, sodu chlorek, sodu cytrynian, argininy chlorowodorek i lizyny chlorowodorek. Jak wygląda lek OCTANINE F i co zawiera opakowanie OCTANINE F występuje w 2 wielkościach opakowań o nastepujacych mocach: 20201109_PIL_220_PL_08.07 • OCTANINE F 500 występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 500 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX w fiolce. Po rekonstytucji w 5 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego IX czynnika krzepnięcia. • OCTANINE F 1000 występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia IX w fiolce.
Po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego IX czynnika krzepnięcia. Produkt OCTANINE F jest wytwarzany z osocza pochodzenia ludzkiego. Aktywność (w j.m.) oznaczana jest przy pomocy jednostopniowego testu krzepnięcia, zgodnie z Farmakopeą Europejską, w porównaniu do międzynarodowego wzorca Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Aktywność swoista leku OCTANINE F wynosi około 100 j.m./mg białka.
Opis opakowania: OCTANINE F jest sprzedawany w postaci opakowania zawierającego dwa pudełka połączone plastikową taśmą. Jedno pudełko zawiera fiolkę z proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i ulotkę dla pacjenta. Drugie pudełko zawiera fiolkę z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań); 5 ml dla OCTANINE F 500 lub 10 ml dla OCTANINE F 1000. Opakowanie zawiera również następujące wyroby medyczne:  1 opakowanie ze sprzętem do wstrzyknięcia dożylnego (1 zestaw do transferu,  2 waciki nasączone alkoholem. Podmiot odpowiedzialny i wytwórca W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego. Octapharma (IP) SPRL Allée de la Recherche 65 Belgia

Wytwórca: Octapharma S.A.S

20201109_PIL_220_PL_08.07 Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaer Strasse 235 Austria
Data ostatniej aktualizacji ulotki: Marzec 2021
20201109_PIL_220_PL_08.07 Instrukcja stosowania w domu
 Należy przeczytać wszystkie instrukcje i dokładnie ich przestrzegać!  Podczas opisanej poniżej procedury należy zachować warunki jałowe!  Nie stosować produktu OCTANINE F po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie.  Przed podaniem należy sprawdzić wzrokowo, czy przygotowany roztwór produktu nie zawiera cząsteczek stałych ani przebarwień.  Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają cząstki stałe.  Przygotowany roztwór zużyć niezwłocznie w celu zapobiegnięcia skażeniu mikrobiologicznemu.  Używać wyłącznie dostarczonego zestawu do infuzji. Stosowanie innego sprzętu do wstrzykiwań/infuzji może powodować dodatkowe zagrożenia i niepowodzenie leczenia.
Instrukcja przygotowania roztworu:

1. Nie używać produktu bezpośrednio po wyjęciu z lodówki. Pozostawić

rozpuszczalnik i proszek w zamkniętych fiolkach aż do uzyskania temperatury pokojowej.

2. Usunąć wieczka z obu fiolek i wyczyścić gumowe korki jednym z dołączonych

wacików nasączonych alkoholem.

3. Zestaw do transferu jest przedstawiony na ryc. 1. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem

na płaskiej powierzchni i mocno przytrzymać. Wziąć zestaw do transferu i obrócić do góry dnem. Umieścić niebieską część zestawu do transferu na górze fiolki z rozpuszczalnikiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc. 2 + 3). Nie obracać podczas podłączania.

4. Umieścić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni i mocno

przytrzymać. Wziąć fiolkę z rozpuszczalnikiem z podłączonym zestawem do transferu i obrócić ją do góry dnem. Umieścić białą część zestawu na górze fiolki z proszkiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc. 4). Nie obracać podczas podłączania. Rozpuszczalnik przepływa automatycznie do fiolki z proszkiem.

ryc. 4 Adapter Fiolki z proszkiem (biała część) Adapter fiolki z rozpuszczalnikiem (niebieska część) ryc. 1 ryc. 2 ryc. 3 rozpuszczalnik Ryc. 4 20201109_PIL_220_PL_08.07

5. Mając nadal podłączone obie fiolki, delikatnie obracać

fiolkę z proszkiem do czasu rozpuszczenia produktu. Rozpuszczanie nastąpi w czasie krótszym niż 10 minut w temperaturze pokojowej. Podczas przygotowania może powstać nieznaczna piana. Rozkręcić zestaw do transferu na dwie części (ryc. 5). Piana zniknie.
Wyrzucić pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem razem z niebieską częścią zestawu do transferu.

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia: Jako środek ostrożności należy przed wstrzyknięciem i w czasie wstrzyknięcia zbadać tętno. W przypadku znacznego zwiększenia częstości tętna należy zmniejszyć szybkość wstrzykiwania lub przerwać podawanie leku na krótki czas.

1. Podłączyć strzykawkę do białej części zestawu do transferu. Obrócić fiolkę do góry

dnem i pobrać roztwór do strzykawki (ryc. 6). Roztwór w strzykawce powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Po przeniesieniu roztworu mocno przytrzymać tłok strzykawki (trzymając go skierowanym do dołu) i wyjąć strzykawkę z zestawu do transferu (ryc. 7). Wyrzucić pustą fiolkę razem z białą częścią zestawu do transferu.

2. Oczyścić wybrane miejsce wstrzyknięcia jednym z dołączonych wacików

nasączonych alkoholem.

3. Podłączyć dostarczony zestaw do infuzji do strzykawki.

Ryc. 5 proszek Ryc. 6 Ryc. 7 20201109_PIL_220_PL_08.07

4. Wprowadzić igłę do wybranej żyły. W przypadku użycia opaski uciskowej w celu

uwidocznienia żyły należy rozluźnić opaskę przed rozpoczęciem wstrzykiwania produktu OCTANINE F. Krew nie może przedostać się do strzykawki z powodu ryzyka wytworzenia się skrzepów fibryny.

5. Roztwór wstrzykiwać powoli do żyły, nie szybciej niż 2–3 ml na minutę.

W przypadku używania więcej niż jednej fiolki proszku OCTANINE F do jednego cyklu leczenia możliwe jest ponowne zastosowanie tej samej igły i strzykawki. Zestaw do transferu jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia.
Wszelkie niewykorzystane resztki produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

20201109_SPC_220_PL_09.08 CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO

OCTANINE F 500, 500 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań OCTANINE F 1000, 1000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

 OCTANINE F 500 występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 500 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi w fiolce.


 OCTANINE F 1000 występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 1000 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi w fiolce.


Produkt leczniczy OCTANINE F jest wytwarzany z osocza pochodzenia ludzkiego. Aktywność (w j.m.) oznaczana jest przy pomocy jednostopniowego testu krzepnięcia, zgodnie z Farmakopeą Europejską, w porównaniu do międzynarodowego wzorca Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Aktywność swoista OCTANINE F wynosi około 100 j.m./mg białka.
Substancje pomocnicze o znanym działaniu Produkt leczniczy zawiera do 69 mg sodu w jednej fiolce OCTANINE F 500 j.m. i do 138 mg sodu w jednej fiolce OCTANINE F 1000 j.m.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Proszek ma kolor biały lub bladożółty, może występować również w postaci zbrylonej.

20201109_SPC_220_PL_09.08

4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE

4.1 Wskazania do stosowania

Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony niedobór czynnika IX).

4.2 Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.
Pacjenci wcześniej nieleczeni Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności stosowania produktu leczniczego OCTANINE F u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni. Monitorowanie leczenia
W trakcie leczenia podawaną dawkę oraz częstość infuzji należy określać za pomocą odpowiedniego oznaczania poziomów czynnika IX. Odpowiedź na czynnik IX może różnić się u poszczególnych pacjentów, co może wyrażać się różnym czasem półtrwania oraz poziomem odzysku. Dawka na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą i nadwagą. Zwłaszcza w przypadku większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest bardzo dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez oznaczanie wskaźników krzepnięcia (aktywność osoczowa czynnika IX).
Dawkowanie
Dawka oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba jednostek podawanego czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów czynnika IX, zatwierdzonym przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) albo w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika IX w osoczu. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równoważna ilości czynnika IX w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego.
Leczenie doraźne Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX jest oparte na doświadczeniach empirycznych dowodzących, iż 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kilogram masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika IX o 1% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy pomocy następującego wzoru:
20201109_SPC_220_PL_09.08 Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,8
Ilość, jaka powinna być podana oraz częstość podawania leku powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej u indywidualnego pacjenta.
W następujących przypadkach krwawień aktywność czynnika IX nie powinna obniżać się poniżej podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości normalnych) w danym okresie. Następująca tabela może być pomocna przy ustalaniu dawek w przypadkach krwawień lub zabiegów chirurgicznych:
Nasilenie krwawienia / Rodzaj procedury chirurgicznej Wymagany poziom czynnika IX (%) (j.m./dl) Częstość podawania (godziny)/ Długość trwania terapii (dni) Krwawienie Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej 20–40 Powtarzać co 24 godziny. Co najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak 30–60 Powtarzać infuzję co 24 godziny przez 3–4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu czynności. Krwawienia zagrażające życiu 60–100 Powtarzać infuzję co 8 do 24 godzin aż do momentu ustąpienia zagrożenia.
Operacje Mniejsze operacje, włączając ekstrakcję zęba. 30–60 Co 24 godziny, przez przynajmniej 1 dzień, aż do zagojenia. Większe operacje 80–100 (przed- i pooperacyjne) Powtarzać infuzję co 8–24 godziny aż do momentu odpowiedniego zagojenia ran, potem kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika IX na poziomie 30% do 60% (j.m./dl).
Profilaktyka W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B powinno podawać się czynnik IX w dawce 20 do 40 j.m. na kilogram masy ciała w odstępach trzech do czterech dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów młodszych, niezbędne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub też w większych dawkach.
20201109_SPC_220_PL_09.08 Infuzja ciągła Do chwili obecnej nie ma wystarczających danych na temat zastosowania ciągłej infuzji produktu OCTANINE F podczas zabiegów operacyjnych.
Dzieci i młodzież W badaniu przeprowadzonym u 25 dzieci w wieku poniżej 6. roku życia, mediana dawki dziennej była podobna do tej stosowanej w profilaktyce i leczeniu krwawień, tj. 35 do 40 j.m. na kilogram masy ciała.
Sposób podawania Podanie dożylne. Nie zaleca się podawania z szybkością większą niż 2–3 ml na minutę. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.

4.3 Przeciwwskazania

- Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1. - Występowanie małopłytkowości na skutek reakcji alergicznej po zastosowaniu heparyny (trombocytopenia indukowana heparyną [ang. heparyn-induced thrombocytopenia, HIT] typu II).

4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

Możliwość identyfikacji Należy wyraźnie zarejestrować nazwę i numer serii podanego produktu, aby poprawić możliwość identyfikacji biologicznych produktów leczniczych.
Nadwrażliwość W przypadku produktu leczniczego OCTANINE F możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt zawiera ilości śladowe innych białek niż czynnik IX i heparyna. Należy poinformować pacjenta, aby w przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości, natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem prowadzącym. Pacjenci powinni zostać poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować standardowe postępowanie medyczne w terapii wstrząsu.
Inhibitory Po powtarzanym leczeniu z zastosowaniem produktów czynnika IX, pacjenci powinni być monitorowani pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika IX, które powinny być oznaczone w jednostkach Bethesda (BU), używając odpowiedniego testu biologicznego.
W literaturze występowały doniesienia wykazujące korelację pomiędzy występowaniem inhibitorów czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego też 20201109_SPC_220_PL_09.08 pacjenci, u których występują reakcje alergiczne powinni być poddani testom na obecność inhibitora. Należy zauważyć, iż pacjenci, u których występuje inhibitor czynnika IX, mogą być obciążeni większym ryzykiem anafilaksji prowokowanej poprzez czynnik IX.
Z powodu istnienia ryzyka wystąpienia reakcji alergicznych przy podawaniu produktów czynnika IX początkowe podawanie czynnika IX powinno być przeprowadzone, zgodnie z decyzją lekarza prowadzącego, pod należytym nadzorem medycznym, w miejscu, gdzie można zapewnić odpowiednią pomoc medyczną w razie wystąpienia reakcji alergicznych.
Choroba zakrzepowo-zatorowa Z powodu istnienia potencjalnego ryzyka wystąpienia powikłań zatorowo- zakrzepowych należy rozpocząć odpowiedni nadzór kliniczny w przypadku podawania produktu pacjentom z chorobami wątroby, w okresie pooperacyjnym, noworodkom, lub też pacjentom z ryzykiem wystąpienia epizodu zakrzepowego lub zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (ang. disseminated intravascular coagulation, DIC), w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy oraz koagulopatii ze zużycia przy pomocy odpowiednich testów biologicznych. W każdej z wymienionych sytuacji należy ocenić potencjalne korzyści wynikające z leczenia OCTANINE F w stosunku do istniejącego ryzyka wystąpienia powyższych powikłań.
Zdarzenia sercowo-naczyniowe U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowymi, terapia substytucyjna czynnikiem IX może zwiększać ryzyko sercowo-naczyniowe.
Powikłania związane z cewnikami Jeżeli wymagane jest stosowanie systemu centralnego dostępu naczyniowego (ang. central venous access device, CVAD), należy rozważyć ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, bakteriemii oraz zakrzepicy w miejscu umieszczenia cewnika.
Bezpieczeństwo wirusowe Standardowe metody zapobiegania infekcjom wynikającym z leczenia produktami leczniczymi uzyskanymi z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badanie indywidualnych donacji oraz puli osocza na obecność swoistych markerów infekcji, oraz włączanie do procesu wytwarzania skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów. Pomimo to, w przypadku podawania produktów leczniczych uzyskanych z ludzkiej krwi lub osocza, możliwość przeniesienia czynnika infekcyjnego nie może być całkowicie wyeliminowana. Dotyczy to nieznanych lub nowych wirusów a także innych patogenów. Metody te wydają się być skuteczne wobec wirusów otoczkowych takich jak wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) i bezotoczkowy wirus zapalenia wątroby typu A (HAV). Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem 20201109_SPC_220_PL_09.08 B19 może być groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u pacjentów z niedoborami odporności i z nasiloną erytropoezą (np. w niedokrwistości hemolitycznej). Zaleca się odpowiednie szczepienia (przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów otrzymującym koncentraty czynnika IX pochodzącego z osocza.
Pacjenci na diecie z ograniczeniem sodu Produkt leczniczy zawiera do 69 mg sodu w jednej fiolce OCTANINE F 500 j.m., co stanowi równowartość 3,45% zalecanej przez WHO maksymalnej dobowej dawki 2 g sodu dla osób dorosłych oraz do 138 mg sodu w jednej fiolce OCTANINE F 1000 j.m. na dawkę, co stanowi równowartość 6,9% zalecanej przez WHO maksymalnej dobowej dawki 2 g sodu dla osób dorosłych.
Należy uwzględnić to u pacjentów kontrolujących zawartość sodu.
Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji

Nie odnotowano przypadków interakcji produktów zawierających ludzki IX czynnik krzepnięcia z innymi produktami leczniczymi.

4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację

Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika IX na reprodukcję u zwierząt. Nie ma doświadczenia w stosowaniu czynnika IX podczas ciąży i karmienia piersią ze względu na rzadkie występowanie hemofilii B u kobiet. Dlatego czynnik IX powinien być stosowany podczas ciąży i karmienia piersią, tylko, gdy jest to ściśle wskazane.

4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

OCTANINE F nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

4.8 Działania niepożądane

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które objawiać się mogą w postaci obrzęku naczynioruchowego, uczucia pieczenia i parzącego bólu w miejscu infuzji, dreszczy, zaczerwienienia, uogólnionej pokrzywki, bólu głowy, wysypki, spadku ciśnienia, letargu, nudności, niepokoju, tachykardii, uczucia ucisku w klatce piersiowej, uczucia mrowienia, wymiotów, świszczącego oddechu) obserwowane były rzadko u pacjentów leczonych produktami zawierającymi czynnik IX. W niektórych przypadkach reakcje te prowadziły do ciężkiej reakcji 20201109_SPC_220_PL_09.08 anafilaktycznej i były ściśle związane w czasie z rozwojem inhibitorów czynnika IX (patrz także punkt 4.4). Notowano przypadki zespołu nerczycowego będącego następstwem próby indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i z reakcjami alergicznymi w wywiadzie. W rzadkich przypadkach obserwowano gorączkę. U pacjentów z hemofilią B może dochodzić do powstawania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika IX. Pojawienia się inhibitorów objawia się zmniejszoną odpowiedzią kliniczną. W takich przypadkach należy skontaktować się ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii. Przeprowadzono badanie kliniczne z udziałem 25 dzieci z hemofilią B, wśród których było 6 pacjentów wcześniej nieleczonych z medianą dni leczenia produktem leczniczym OCTANINE F wynoszącą 38 (przedział 8–90). Wyjściowy poziom inhibitora czynnika IX u wszystkich pacjentów był poniżej 0,4 BU. Nie obserwowano powstawania inhibitorów w trakcie badania.
Istnieje potencjalne ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych po podaniu produktów zawierających czynnik IX, o podwyższonym ryzyku dla produktów leczniczych o niskiej czystości. Stosowanie produktów zawierających czynnik IX o niskiej czystości związane było z przypadkami zawału mięśnia sercowego, zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego, zakrzepicy żylnej oraz zatorowości płucnej. Stosowanie produktów czynnika IX o wysokiej czystości rzadko związane jest z wystąpieniem takich reakcji niepożądanych. Informacje związane z bezpieczeństwem wirusowym – patrz punkt 4.4. Tabelaryczna lista działań niepożądanych Poniżej przedstawiono listę działań niepożądanych według klasyfikacji układów i narządów MedDRA i preferowanej terminologii.
Częstości oceniano według następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100 do <1/10); niezbyt często (≥1/1000 do <1/100); rzadko (≥1/10 000 do <1/1000); bardzo rzadko (<1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

20201109_SPC_220_PL_09.08 Standardowa klasyfikacja układów i narządów MedDRA Działania niepożądane Rzadko Bardzo rzadko Zaburzenia nerek i dróg moczowych nadwrażliwość wstrząs anafilaktyczny Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
zakrzepowe* Zaburzenia nerek i dróg moczowych
Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
od heparyny gorączka Badania diagnostyczne
przeciwko czynnikowi IX * Termin MedDRA najniższej kategorii (ang. lowest level term, LLT) Opis wybranych działań niepożądanych Ze względu na zawartość heparyny w produkcie leczniczym OCTANINE F rzadko obserwowano, związany z alergią, spadek liczby płytek krwi poniżej II). U pacjentów bez wcześniejszej nadwrażliwości na heparynę ten spadek płytek krwi może pojawić się pomiędzy 6 a 14 dniem od rozpoczęcia leczenia. U pacjentów z wcześniejszą nadwrażliwością na heparynę ten spadek może pojawić się po kilku godzinach od rozpoczęcia leczenia. Głęboki spadek płytek krwi może powodować lub wynikać z zakrzepicy tętniczej i żylnej, zakrzepicy z zatorowością, ciężkich zaburzeń krzepnięcia (koagulopatia ze zużycia), martwicy skóry w miejscu wstrzyknięcia, krwawienia punkcikowatego (petocje), plamicy i smolistych stolców. Jeśli pojawi się swoista reakcja alergiczna, wstrzykiwanie OCTANINE F należy natychmiast przerwać. Należy zalecić pacjentowi, aby nie stosował w przyszłości produktów leczniczych zawierających heparynę. Ze względu na ten rzadko pojawiający się wpływ heparyny na płytki krwi, liczba płytek krwi u pacjenta powinna być często kontrolowana, zwłaszcza przy rozpoczynaniu leczenia.
Dzieci i młodzież Częstość, typ i ciężkość działań niepożądanych u dzieci powinna być taka sama jak u dorosłych.
Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych 20201109_SPC_220_PL_09.08 Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: [email protected]
Działanie niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

4.9 Przedawkowanie

Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
20201109_SPC_220_PL_09.08

5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE

5.1 Właściwości farmakodynamiczne

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, czynnik krzepnięcia krwi IX. Kod ATC: B02BD04.
Czynnik IX jest glikoproteiną o pojedynczym łańcuchu i masie cząsteczkowej około 68 000 Daltonów. Jest czynnikiem krzepnięcia zależnym od witaminy K syntetyzowanym w wątrobie. Czynnik IX jest uaktywniany przez czynnik XIa w mechanizmie wewnątrzpochodnym krzepnięcia oraz przez czynnik VII/kompleks czynnika tkankowego w zewnątrzpochodnym mechanizmie krzepnięcia. Aktywny czynnik IX wraz z aktywnym czynnikiem VIII aktywują czynnik X. Aktywny czynnik X powoduje przekształcenie protrombiny do trombiny. Trombina natomiast powoduje przejście fibrynogenu w fibrynę i wytworzenie skrzepu. Hemofilia B jest chorobą dziedziczną sprzężoną z płcią, w której dochodzi do zaburzeń krzepnięcia krwi z powodu zmniejszonego poziomu czynnika krzepnięcia krwi IX, w wyniku czego dochodzi do obfitych krwawień do stawów, mięśni, organów wewnętrznych zarówno samoistnych, jak i wywołanych urazem czy interwencją chirurgiczną. Wzrost poziomu czynnika IX w osoczu krwi osiągany jest poprzez zastosowanie terapii substytucyjnej, co umożliwia przynajmniej czasowe wyrównanie poziomu czynnika IX oraz zmniejszenie zagrożenia krwawieniami.
Dzieci i młodzież Przeprowadzono badanie kliniczne z udziałem 25 dzieci w wieku poniżej 6 roku życia. Wśród nich było 6 pacjentów nieleczonych wcześniej. Oceniano odzysk po podaniu ponad 25 j.m. OCTANINE F na kg masy ciała podczas pierwszych (średnia geometryczna ±s.d., jednostopniowy test, bieżąca aktywność) wynosił odpowiednio 0,8±1,4 i 0,9±1,3%/j.m./kg podczas pierwszej i drugiej oceny.

5.2 Właściwości farmakokinetyczne

W jednym badaniu farmakokinetycznym z zastosowaniem OCTANINE F u 13 pacjentów z hemofilią B w wieku powyżej 12 lat (średni wiek 28 lat, przedział 12–61 roku życia) uzyskano następujące wyniki:
20201109_SPC_220_PL_09.08 N=13 mediana średnia SD* wartość minimalna wartość maksymalna Odzysk przyrostowy [j.m./dl]/[j.m./kg] 1,2 1,3 0,5 0,8 2,4 AUC* norm
(j.m. x dl -1 x h x j.m.

x kg) 32,4 37,7 13,0 24,5 64,0 Czas półtrwania (h) 27,8 29,1 5,2 22,0 36,8 MRT* (h) 39,4 40,0 7,3 30,2 51,6 Klirens (ml x h -1 x kg) 3,1 2,9 0,9 1,6 4,1 *AUC = obszar pod krzywą *MRT = średni czas obecności *SD = odchylenie standardowe
Odzysk przyrostowy badano również w drugim badaniu. Metaanaliza wszystkich oszacowań odzysku (n=19) dała średni odzysk 1,1 [j.m./dl]/[j.m./kg].

5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie

Ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi (z koncentratu) jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza i zachowuje się jak endogenny czynnik IX. Badania na zwierzętach są ograniczone i nie wykazują dodatkowych zagrożeń oprócz tych wymienionych już w innych punktach ChPL.

6. DANE FARMACEUTYCZNE

6.1 Wykaz substancji pomocniczych

Heparyna, Sodu chlorek, Sodu cytrynian, Argininy chlorowodorek, Lizyny chlorowodorek.
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań.

6.2 Niezgodności farmaceutyczne

Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności. Powinno się używać tylko załączonego zestawu do wstrzykiwań/infuzji ze względu na ryzyko niepowodzenia leczenia w konsekwencji adsorpcji ludzkiego czynnika krzepnięcia IX na wewnętrznej powierzchni niektórych zestawów do wstrzykiwań/infuzji.

20201109_SPC_220_PL_09.08

6.3 Okres ważności

Stabilność biochemiczna i fizyczna produktu po rozpuszczeniu została wykazana przez 72 godziny w temperaturze 25°C. Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt leczniczy należy zużyć natychmiast po rozpuszczeniu. Jeśli nie zostanie zużyty natychmiast po rozpuszczeniu, za czas i warunki przechowywania przed ponownym użyciem odpowiadają użytkownicy i nie zaleca się, aby czas ten był dłuższy niż 8 godzin w temperaturze pokojowej (25°C).

6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać. Przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. Warunki przechowywania produktu leczniczego po rekonstytucji, patrz punkt 6.3.

6.5 Rodzaj i zawartość opakowania

OCTANINE F jest dostarczane w postaci zestawu dwóch pudełek połączonych plastikową taśmą.
OCTANINE F 500: Pudełko 1: proszek w fiolce o pojemności 30 ml (szkło typu I) z korkiem (guma bromobutylowa) i wieczkiem typu flip off (aluminium); ulotka dla pacjenta. + Pudełko 2: 5 ml rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań) w fiolce (szkło typu I lub II) z korkiem (guma chlorobutylowa lub bromobutylowa) i wieczkiem typu flip off (aluminium).
OCTANINE F 1000: Pudełko 1: proszek w fiolce o pojemności 30 ml (szkło typu I) z korkiem (guma bromobutylowa) i wieczkiem typu flip off (aluminium); ulotka dla pacjenta. + Pudełko 2: 10 ml rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań) w fiolce (szkło typu I lub II) z korkiem (guma chlorobutylowa lub bromobutylowa) i wieczkiem typu flip off (aluminium).
Pudełko 2 zawiera również następujące wyroby medyczne:  1 opakowanie ze sprzętem do wstrzyknięcia dożylnego (1 zestaw do transferu, 1 zestaw do infuzji, 1 strzykawka jednorazowego użytku),  2 waciki nasączone alkoholem.

20201109_SPC_220_PL_09.08

6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania

produktu leczniczego do stosowania
Należy przeczytać wszystkie instrukcje i dokładnie ich przestrzegać! Podczas opisanej poniżej procedury należy zachować warunki jałowe! Nie stosować produktu OCTANINE F po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie lub pudełku. Przed podaniem należy sprawdzić wzrokowo, czy przygotowany roztwór produktu nie zawiera cząsteczek stałych ani przebarwień. Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają cząstki stałe. Przygotowany roztwór zużyć niezwłocznie w celu zapobiegnięcia skażeniu mikrobiologicznemu. Używać wyłącznie dostarczonego zestawu do infuzji. Stosowanie innego sprzętu do wstrzykiwań/infuzji może powodować dodatkowe zagrożenia i niepowodzenie leczenia.

Instrukcja przygotowania roztworu:

1. Nie używać produktu bezpośrednio po wyjęciu z lodówki. Pozostawić

rozpuszczalnik i proszek w zamkniętych fiolkach aż do uzyskania temperatury pokojowej.

2. Usunąć wieczka z obu fiolek i wyczyścić gumowe korki jednym

z dołączonych wacików nasączonych alkoholem.

3. Zestaw do transferu jest przedstawiony na ryc. 1. Umieścić fiolkę

z rozpuszczalnikiem na płaskiej powierzchni i mocno przytrzymać. Wziąć zestaw do transferu i obrócić do góry dnem. Umieścić niebieską część zestawu do transferu na górze fiolki z rozpuszczalnikiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc. 2 + 3). Nie obracać podczas podłączania.

4. Umieścić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni

i mocno przytrzymać. Wziąć fiolkę z rozpuszczalnikiem z podłączonym zestawem do transferu i obrócić ją do góry dnem. Umieścić białą część zestawu na górze fiolki z proszkiem i mocno wcisnąć aż do zatrzaśnięcia (ryc. 4). Nie obracać podczas podłączania. Rozpuszczalnik przepływa automatycznie do fiolki z proszkiem.

Adapter fiolki z proszkiem (biała część) Adapter fiolki z rozpuszczalnikiem (niebieska część) ryc. 1 ryc. 2 ryc. 3 rozpuszczaln ik Ryc. 4 proszek 20201109_SPC_220_PL_09.08

5. Mając nadal podłączone obie fiolki, delikatnie obracać

fiolkę z proszkiem do czasu rozpuszczenia produktu. Rozpuszczanie nastąpi w czasie krótszym niż 10 minut w temperaturze pokojowej. Podczas przygotowania może powstać nieznaczna piana. Rozkręcić zestaw do transferu na dwie części (ryc. 5). Piana zniknie.
Wyrzucić pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem razem z niebieską częścią zestawu do transferu.

Instrukcja wykonywania wstrzyknięcia: Jako środek ostrożności należy przed wstrzyknięciem i w czasie wstrzyknięcia zbadać tętno. W przypadku znacznego zwiększenia częstotliwości tętna należy zmniejszyć szybkość wstrzykiwania lub przerwać podawanie leku na krótki czas.

1. Podłączyć strzykawkę do białej części zestawu do transferu. Obrócić fiolkę

do góry dnem i pobrać roztwór do strzykawki (ryc. 6). Roztwór w strzykawce powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący. Po przeniesieniu roztworu mocno przytrzymać tłok strzykawki (trzymając go skierowanym do dołu) i wyjąć strzykawkę z zestawu do transferu (ryc. 7). Wyrzucić pustą fiolkę razem z białą częścią zestawu do transferu.

2. Oczyścić wybrane miejsce wstrzyknięcia jednym z dołączonych wacików

nasączonych alkoholem. proszek proszek ryc. 6 ryc. 7 proszek Ryc. 5 rozpuszczalnik proszek 20201109_SPC_220_PL_09.08

3. Podłączyć dostarczony zestaw do infuzji do strzykawki.

4. Wprowadzić igłę do wybranej żyły. W przypadku użycia opaski uciskowej

w celu uwidocznienia żyły należy rozluźnić opaskę przed rozpoczęciem wstrzykiwania produktu OCTANINE F. Krew nie może przedostać się do strzykawki z powodu ryzyka wytworzenia się skrzepów fibryny.

5. Roztwór wstrzykiwać powoli do żyły, nie szybciej niż 2–3 ml na minutę.

W przypadku używania więcej niż jednej fiolki proszku OCTANINE F do jednego cyklu leczenia możliwe jest ponowne zastosowanie tej samej igły i strzykawki. Zestaw do transferu jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA

DOPUSZCZENIE DO OBROTU
Octapharma (IP) SPRL Allée de la Recherche 65 Belgia

8. NUMER(Y) POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

OCTANINE F 500 - 17757 OCTANINE F 1000 - 17756

9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO

OBROTU / DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA
Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 31.03.2011 Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 05.03.2015

10. DATA ZATWIERDZENIA LUB ZMIANY TEKSTU CHARAKTERYSTYKI

PRODUKTU LECZNICZEGO
Marzec 2021